Dikkat: Sitemizde yayınlanan bazı bilgiler dış kaynaklardan alınmıştır. Bu kaynaklara doğrudan link verilmektedir. Pasaj sonundaki literatür bilgileri dışında başka sitelere çıkış yapma olasılığınız vardır. Tekrar geri dönmek için ilgili siteye gitmek istediğinizde yeni sekme açarak gitmeniz daha uygun olur. Doğrudan dış sitelere gittiğinizde geri dönmek isterseniz adres çubuğundan geri tuşu ile tekrar bu metne dönebilirsiniz.
Aynı şekilde başka sitelerde yayınlanmış görsellere de ulaşmak için kaynağına gidebilirsiniz. İlgili görseli kaynağında ziyaret edebilirsiniz.
Sitemizde bize ait görüntüler herhangi bir telif hakkı talep edilmeksizin kopya edilebilir, kullanılabilir. Kaynağın bizim sitemiz olduğunu belirtmeniz yeterlidir.
Sitemiz bilgilendirme amaçlıdır. Sitemize herhangi bir reklam uygulaması alınmamaktadır. Sitemiz bilgi paylaşım amaçlı olup, tıp ile ilgilenen herkese açıktır. Üyelik zorunlu değildir.
Hazırlanan içeriklerimiz tamamen amatör ruhla hazırlanmakta olup, aynı şekilde video kanalımız linki.
Video kanalımız üzerinden bizi takip edebilir, abone olabilir, bize mesaj bırakabilirsiniz. Yorum bırakmanız halinde hatalarımızı düzeltmek için güncel olmamıza katkı sağlayabilirsiniz.
Tüm takipçilerimize teşekkür ederiz.
Son Güncelleme: 02.12.2022
Anahtar Kelimeler: konjenital spinal kord malformasyonu, konjenital malformasyon, spinal dizrafizm, omurga, diastomatomiyeli, Meningomiyelosel, Miyelosel, Lipomeningosel, tethered cord, gerili omurilik
Giriş
Omurga ve omurilik embriyolojik gelişim sırasında gebeliğin ilk 5 haftası içinde bazı gelişim anormallikleri göstermektedir. Gebeliğin bu döneminde bilinmeyen bazı nedenlerle (çevresel, kimyasal, kalıtsal olabilir) bir şekilde embriyon etkilenmekte ve omuriliğin ve omurganın gelişimi durmaktadır. Embriyonal gelişmenin bu dönmede farklı günlerinde veya haftalarında olmasına göre de karşımıza bir dizi konjenital anomali çıkmaktadır. Biz bu omurga ve omurilik gelişim bozukluklarının tümüne birden Spinal Disrafizm diyoruz. (1)
Bu bozukluklar farklı radyolojik ve fiziksel görünümlerle doğumdan sonra karşımıza çıkar. Bu anomalilerle doğan bebekler hafiften ağır denebilecek derecede fonksiyonel yetersizlikler gösterirler.(1)
Spinal Disrafizm Tipleri
Bu tanımlamalar çeşitlilik gösterebilir. Bunları sıralayacak olursak.
- Açık Spinal Disrafizm: Bunlar içinde Meningomiyelosel (içinde sinir elemanları bulunan kese) ve Miyeloseldir (içinde sinir elemanları bulunmayan kese). Bu anomalide bel veya omurga boyunca sinir dokusu doğrudan açık hava ile temastadır veya yüzeyinde ince bir zar şeklinde kese ile çevrelidir. Nöral yapılar kese içinde sonlanabilir. (1)
Şekil 1: Ciltte büyük bir defekt, Üzerinde çok ince bir kese membranı görülmekte. Ortada kemik yok. Nöral doku ortası acık. Spinal kord kapanmamış. Ortad uzunlamasına çizgi şeklinde hat santral kanal, yanlara doğru yaprak şeklinde tüp halini tamamlamamış kord görümekte.
- Kapalı Spinal Disrafizm: Bu anomalilerde ise nöral doku sağlam bir cilt dokusu ile kaplıdır. Ama altta kemik ve nöral yapıda gelişim anormallikleri vardır. Bunlarda cilt altında bir kitlemsi yapı olabilir. Bu kitlesel yapı yağ kitlesi şeklinde olabilir, lipomeningomiyelosel ve lipomiyelosel olarak isimlendirilir. (1) (Şekil 2)
Şekil 2: Kapalı (Occult Spinal Disrafysm) Disrafizm’e örnek. Sağlam cilt, altta kitle izlenimi veren lipomatöz lipomeningosel şeması.
Kapalı Spinal Disrafizmlere diğer bir örnek de Diastomatomiyelidir. Diastomatomiyeli bozukluğu da kemik yapı, dura mater ve spinal kordu içine alan bir anomalidir. Deri belirtisi olmayabilir. Olduğu zaman da deri üzerinde bir yumak kıllanma veya deride bir gamze şeklinde nokta olabilir. Ama esas hadise içiridedir. (1).
Diastomatomiyeli bir kemik veya fibröz bantın omur arkasından arkaya laminaya doğru uzanması ile omuriliği iki ayrı hemikorda ayrıması şeklinde karşımıza çıkar. (Şeki 3)
Şekil 3: Vertebra korpusunun arka iç yüzünden arkaya doğru uzanan bir kemik spekül veya fibröz bant omuriliği ikiye böler. Sağlı sollu 2 adet omurilik (2 hemikord) görülmektedir. Doğuşta belirtisiz olabilen bu tablo çocuk boy attıkça veya yürümeye başladıkça bacaklarda güçsüzlük ve idrar kaçırma sorunlarına yol açar.
DİASTEMATOMİYELİ ÇEŞİTLERI NELERDİR
- Tip 1 veya çift dural kese. Kesenin ortasında bir kemik mahmuz var ve sorun semptomatiktir. (Şekil 3.) Bu tipin tanımlayıcı özelliklerinden bazıları arasında orta hat mahmuz veya osteorkartilaginöz kordona sahip olmak, spina bifida, kelebek omurları ve hemivertebae gibi bazı vertebral problemler sayılabilir. Hasta cilt pigmentasyonu, ciltte hipertrikoz gibi semptomlar gösterebilir ve bunlar da skolyoz ile aynı semptomları gösterir. (2)
- Tip 2 veya tek dural kese. Bu, hemicord içeren tiptir ve fiziksel bozukluk daha az fark edilir. Bu durumda. Spinal Kord kısmen veya tamamen bölünür ve hidromiyeliden de şüphelenilir, ancak her zaman değil. Hastalarda spina bifida da olabilir, ancak çok yaygın değildir. (2)
Diastomatomiyeli ile Birlikte Görülebilen Durumlar
Skolyoz: Her iki tiple beraber Skolyoz görülebilir, birlikte tethered cord (Gerili Omurilik) belirtileri birlikte olabilir. Ayrıca hidromiyeli veya siringomiyeli birlikteliği söz konusu olabilir.
Skolyoz gelişimi bu çocuklarda yürümeye başlar başlamaz kendini gösterebilir. Olgular ilerleyen yaşlarında da artan skolyoz ile karakterizedir. (Şekil 4)
Şekil 4: Erken yaşlarda (4-5 yaş) skolyoz haricen anlaşılabileceği gibi, MRI, CT ve Röntgen çekimlerinde de rahatlıkla tespit edilebilir.
Bu olgularda vertebra korpuslarında kelebek vertebra söz konusudur. Hemi vertebra da görülmektedir. Yada vertebra korpusu da ortadan ikiye bölünmüş olabilir. Diğer taraftan lamina füzyonu tamamlanmamış olabilir. Bazen 2-3 lamina birbirine füze olmuş olabilir.
Ortada bulunan lamina defektinde laminanın bir kanadı kordu bölen kemik mahmuz ile birleşik olabilir.
Hidromiyeli/Siringomiyeli: Hidromiyeli veya Siringomiyeli diastomatomiyelinin birlikte görüldüğü bir durum olabilir. Bu hidromiyeli ve siringomiyeli omurilik santral kanalının tam genişlemesi şeklinde olabileceği gibi, bir çok septa ile farklı kompartımanlara bölünmüş de olabilir. (Şekil 5)
Şekil 5: Omuriliğin servikal, torakal ve lomber bölgelerinde boydan boya hidro-siringomiyeli tablosu görülmektedir. Torakal segmentlerdeki siringomiyeli formunda çok sayıda septalar söz konusudur.
Gerili Omurilik Sendromu: Omuriliğin alt ucu normal şartlar ve gelişimde L2 vertebrasının üst kenarında sonlanmaktadır. Ancak kemik mahmuzun kordu tuttuğu yerden yukarıya doğru boy uzaması halinde, omurilik o bölgede sabitlenecektir. Yada diastomatomiyeli alt lomberde ise kord orada sabitlenecek ve boy uzadıkça omuriliğin gerilmesine ait bulgular karşımıza çıkacaktır. (Şekil 6)
Şekil 6: Konus medullaris S2 vertebranın laminasının iç yüzünde sonlanmaktadır. Gerili omurilik sendromuna neden olmaktadır.
Diastomatomiyelik septum L4 seviyesinde iken, konus medullaris S2 seviyesinde olabilir. (Şekil 7)
Şekil 7: Aksiyal T1 MRI kesitlerinde diastomatomiyeli septumu L4 seviyesine takabül etmektedir. Burada 2 hemi-cord (HC) net bir şekilde görülebilmektedir.
Diastomatomiyelinin Klinik Belirtileri
Deri belirtileri: Diastomatomiyeli olan olgularda sırtta, belde, ensede orta hatta bir kıllanma artışı olabilmektedir. Buna Stigmata (İŞARET) denir ki, birçok toplumda bu tür işaretler uğur gibi kabul edilir. O yüzden göz ardı etmemek gerekir ( Kaynak 3) (Şekil 8)
Şekil 8: Bel ortasında kıllanma artışı görülmektedir. ( Kaynak 3)
Duruş bozukluğu belirtileri: Diastomatomiyeli olgularında skolyoz duruş bozukluğunun en tipik örneğidir. Erken yaşlardan itibaren (2-3 yaş gibi) dikkatli gözlerden kaçmaz. Basitçe gövdenin bir yana eğik olması veya bir taraf omuzun düşükmüş gibi izlenmesi şüphelenilmeyi gerektirir. (Şekil 4)
Yürüme Paterni: Yürümeye başlayan diastomatomiyeli olgularında ilk aylarda dengesini sağlayamıyor diye düşünülebilir. Ancak 2 yaşına doğru yürümesi hızlanınca, çocuk sık sık düşmeye başlar. Özellikle hızlı adımlar atarken veya koşarken düşmeler tekrarlıyorsa düşünmek lazım.
Bacaklarda Güç Kaybı: Olgular ilk yürümeye başladıklarında bacaklarda güçsüzlükler gözden kaçabilir. Fakat zamanla dikkat çekici olur. Çünkü bir bacağını daha iyi kullanırken diğer bacağını aksatma veya daha az kuvvetle atabilir. Bu kas güçsüzlüğünden kaynaklanır. Yani özetle asimetrik yürüyüş dikkat çekmeye başladığında hekime danışılmalıdır.
Üriner İnkontinans: Tuvalet eğitimi verilmiş çocuklarda bu eğitimlerin işe yaramaması, çocuğun fark etmeden idrarını yatığını söylemesi işeme hissini algılamamış olabileceği akla getirilmelidir. 4 yaş cıvarında halen idrarını hissedemediğini söylemesi durumdan şüphelenmeyi gerektirir.
Defekasyon sorunları: Omurilik rahatsızlıklarında önemli bir peristaltizm sorunu kabızlığa neden olur. Dikkat çeken kabızlık hallerine başka belirtilerin eşlik edip etmediğine bakmak lazım.
Ayak Bilek Deformiteleri: Diastomatomiyeli olguları çoğu zaman ayak bilek deformiteleri nedeniyle ortopedi uzmanlarına müracaat ederler. Bu vakalarda diastomatomiyeli bazen gözden kaçabilir. Ayağa bakarken bel veya sırttaki gizli bir diastomatomiyeliyi kaçırmak mümkündür.
Paresteziler: Çocuklar duyusal bozuklukları kolay ifade edemezler. Çünkü yaşamlarında duyuları hiç yaşamamış olduklarından eksiklik olduğunu ifade etmeyebilirler, fakat bazen ayaklarında yanma hisleri veya hiperestazi olduğunda ağrı yakınması gibi ifade edebilirler.
Hiderosefali: Omurilik gelişim bozukluklarında hidrosefali görülmesi neredeyse mutad bir olgudur. Diastomatomiyeli ve Lipomeningosel olgularında bu hidrosefali görülmeyebilir.
DİASTOMATOMİYELİDE TEŞHİS NASIL YAPILIR?
- Röntgen İncelemeleri: Tüm omurgayı içine alan röntgen filmlerinde sırtta belde bir eğrilik olması skolyoza işaret edebilir.
- Tomografi: Röntgen filmlerinde skolyoz saptanması halinde 2 ve 3 boyutlu tomografiler ile hem omurganın genel iskelet yapısı incelenir, hem de kemik anormallikleri tespit edilebilir. (Şekil 4)
- MRI: MRI incelemeler de son aşamada omurilik hakkındaki anormallikleri bize gösterir. (Şekil 3, 4, 5, 6, 7)
Olgu
5 Y K
Sırt ağrısı ve bacaklarda güçsüzlük yakınması ile başvurdu. Öyküsünde ilk şikayetinin bel ağrısı olduğu öğrenildi. Şkayetler takriben 1.5 ay önce başlamış. Aşamalı olarak sol bacak zayıflığı geliştiğini gözlemişler. Hastaneye gittiklerinde Lomber Omurga MRI yapılmış. Omurga eğriliği ve tümörü teşhisi konmuş. Bunun üzerine hasta omurilik tümörü ön tanısı ile hastanemize başvurmuş.
Hastaya yapılan nörolojik muayenede sol bacak parezik. Sol ayak üstünde duramıyor ve destekle yürüyebiliyordu. Sol bacağında güçsüzlük vardı. Babinski -/-. DTR alınmıyordur. İdrar ve gaita kaçırma problemi yoktu. Sırtta eğrilik yoktu ancak bel bölgesinde stigmata denen kıllanma artışı söz konusu idi.
Hastaya ileri tetkik amacıyla tüm omurga MRI incelemesi yapılmasına karar verildi. Çekilen ikinci MR da, omurilikte tümör olmadığı, aksine L4-5 seviyesine tekabül eden bölgede diastomatomiyeli, S2 düzeyinde sonlanan omurilik nedeniyle gerili omurilik sendromu olduğu, konus medullaris, torakal spinal kord ve servikal spinal kord’da siringomiyeli olduğu görüldü. Torakal segmentlerde siringomiyeli kavitelerinin arasında çok sayıda septaların olduğu görüldü.
EMG: Yalnızca düşük MUP’lar kaydedildi.
Klinik Sonuç: Hasta yatırılarak operasyona hazırlandı. Operasyon planlandığı gibi zamanında elektif şartlarda yapılmıştır. Lomber L3 parsiyel, L4, L5, S1 total laminektomi yapıldı. Dura açıldı ve diastomatomiyeli serbest hale getirildi. Filum terminale S2 seviyesinden serbest bırakıldı. Omurilik bırakıldıktan sonra duraplasti yapıldı. Operasyon sonrası hasta klinik gözleme alındı. Yara yeri temiz seyretti. Operasyon sonrası sistemik veya cerrahi komplikasyon gözlenmedi. Nörolojik tabloda sol bacakta önceden var olan güç kaybı düzelmeye başladı. Tedavisi tamamlanan hasta nekahat döneminde taburcu edildi.
Operasyon Detayları
Yüzüstü pozisyonda genel anestezi altında ameliyat alanı temizlendi ve steril edildi. L2’den S2’ye yapılan orta çizgi dikey kesi ile cilt, cilt altı geçildi. Paravertebral kaslar iki taraflı olarak laminalardan ayrıldı. L3 parsiyel laminektomi yapıldı. L4, L5 ve S1 kaynaşmamış laminalar çıkarıldı. Dura açıldı. L4 seviyesinde 2 hemikord vardı. Kalın fibröz dokudan omurilik serbestleştirildi. Bundan sonra filum terminale S2’ye kadar takip edildi. Sakral kanalın S2 seviyesinden filum terminale serbest bırakıldı. Konus medullaris kontrol edildikten sonra sirinks kistinin yarattığı şişlik kaybolmuş olarak görüldü. Bu nedenle kiste şant işlemi iptal edildi. Daha sonra paravertebral kaslardan hazırlanan bir fasya grefti ile duraplasti yapıldı. Daha sonra hemostaz yapıldı. Paravertebral kaslar kapatıldı. Cilt anatomik olarak kapatıldı. Herhangi bir komplikasyon olmadı. Kan transfüzyonu kullanılmadı.
Sonuç
Olgu ilk poliklinik muayenesine geldiğinde sol bacak üzerine basamayacak derece güç kaybı gösteriyordu. Operasyona hazırlama süreci 1 hafta sürmüştü. Operasyon öncesi 1 hafta boyunca steroid tedavisine alındı. Bu sayede bacakta monoparezide iyileşme yönünde gözlemimiz oldu. Bu sayede ameliyat sabahı operasyondan önce aldığımız video çekimlerinde yürüme paterninde belirgin iyileşme göstermesi operasyondan sonra da bu etkinin daha da fayda göreceği izlenimini vermekteydi.
Hasta erkenden ameliyat edilme şansını buldu. Yapılan başarılı bir girişim sayesinde nörolojik bulgularında hızlı bir toparlanma gözlendi. Yürüme performansı arttı. Videodan da izleneceği üzere bacak proksimal kas gücü daha iyi, ayak bileğinde foot-drop görülmektedir.
Operasyonda istenen şekilde diastomatomiyeli kısım eksplore edilmiş. Kauda Ekina lifleri diseke edilmiş, 2 hemikord arasındaki fibröz bantlar açılmış, dura materden hem önden hem dorsalden serbestleştirilmiş oldu. Daha sonra da filum terminale kudalde S2 vertebra seviyesinden serbestleştirilmiştir.
Bu hastaların neredeyse tamamında dura mater defektini primer sütürlerle kapatmak mümkün olmaz. Bu nedenle duraplasti yapmak en doğru tercih olacaktır.
Duraplasti yaparken durayı gevşek vaziyette, su geçirmeyecek şekilde kapatmak gerekir. Dura mater kapatıldıktan sonra omurilik dural kese içinde serbest olmalıdır. Operasyonda bunu amaçlayarak istediğimiz seviyeye ulaşmayı başardık.
Taburcu olduktan 1 hafta sonra hastanın yarasında herhangi bir sızdırma veya enfeksiyon bulgusu gözlenmedi.
Kaynaklar
- Stephanie L. Rufener1,2, Mohannad Ibrahim2 , Charles A. Raybaud3 , Hemant A. Parmar2: Congenital Spine and Spinal Cord Malformations— Pictorial Review: AJR Integrative Imaging LIFELONG LEARNING FOR RADIOLOGY AJR:194, March 2010, S26-27.
- Diastematomyelia – Çeşitleri, Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi ve Cerrahisi (allhealthsite.com)
- https://www.savindm.ru/www/images/diastematomieliya-do.jpg