Pineal Gland Tümörü

Kalp Gözü (Horos’un Gözü) Tümörü

Dr. Mustafa Akgün

Anahtar Kelimeler: Pineal Gland Tümörü, Pineal Bez, Kalp Gözü, Çam Kozalağı, Melatonin, Horos’un Gözü, Pineal Bölge Tümörleri, Pinel Bez Tümörleri, Pineal Glioma, Pineal Plazmasitom, Plasmacytoma, Pineal Tümör, Pineal Meninjiom, Pineositoma, Pineal Gland, Heart Eye, Pinecone, Melatonin, Eye of Horos, Pineal Region Tumors, Pinel Glioma, Pineal Plasmacytoma, Plasmacytoma, Pineal Tumor, Pineal Meningioma, Pineocytoma, Beyin Tümörü, Beyin Tümörü Nasıl Anlaşılır, Beyin Tümörü Teşhisi, Beyin Tümörü Testi, Beyin Tümörü 4. Evre Yaşam Süresi, Beyin Tümörü Öldürür Mü, Beyin Tümörü Erken Belirtileri, Beyin Tümörü Belirtileri, Beyin Tümörü Yaşam Süresi, Serebellar Hemanjioblastom, Cerebellar Hemangioblastoma, Beyincik, Cerebellum, Tumor, Hemajioblastom, Beyincik Ameliyatı, Cerebellar Tumor Operation, Dr. Mustafa Akgün, Beyin Cerrahı, Beyin Tümörü Ameliyatı, Mikrocerrahi ile beyin tümörü ameliyatı, beyin tümörü neden olur, beyin tümörü çeşitleri, Dünya Sağlık Örgütü’nün sınıflamasına göre beyin tümörleri, Diffüz astrositik ve oligodendroglial tümörler, Ependimal tümörler, Koroid pleksus tümörleri, Nöronal ve nöroglial tümörler, Pineal bölge tümörleri, Embrional tümörler, Sinir kılıfı tümörleri, Meningiomlar, 8. Sinir tümörü, Von Hippel Lindau Hastalığı

Takip İçin https://drmustafaakgun.com

Hastane: https://kh.iq/doctors/details/17 

WhatsApp: +90 532 599 46 15 

FacebookİnstagramLinkedinTikTokKwaiYoutube

Giriş

Pineal gland tümörü Pineal bezin yerleştiği bölgeden gelişen tümöral kitleleri kast etmek için kullanılır. Bu bölge tümörleri oldukça nadir görülür. Genel olarak görülme oranları tüm yetişkin beyin tümörleri içinde %0.4-1 arasında değişir. Çocuk beyin tümörleri içinde görülme oranları ise %3-8 arasındadır. 

Pineal Gland

Pineal bez küçük endokrin (Hormon Salgılayan) bezdir. Boyut olarak 0,8 cm. 3. Ventrikül arka bölümde, Corpus Callosum Genusu altına tekabül eden orta hat bölgesinde yerleşir. Pineal bezden Melatonin, Serotonin ve DMT hormonudur. Bu hormonların etkileri için linkleri izleyiniz. 

Yaş ilerledikçe Pineal Gland kalsiyum, fluorid ve fosfor çökmesi nedeniyle kalsifiye olmaya başlar. Bu durum düz röntgen filmlerinde görülebilmektedir. 

Pineal bezin ürettiği melatonin biyolojik saatin çalışmasını regüle eder, gece gündüz döngüsünü ayarlar. Serotonin is mutluluk hormonu olarak adlandırılır. DMT ise gerçeklik duygusu, insanın bilinç halinin gerçekliğini anlamasını kolaylaştıran bir hormondur.  

  • Beyinde Melatonin hormon üretiminin bozulması haline vücutta kadınlarda yumurtalıklara etki eden Luteinizan Hormon oranlarını düşürdüğü ve yumurtlamanın etkilendiğinin tespiti yapılmıştır.
Image result for pineal gland
Anatomical location of pineal gland. Image source: upliftconnect.com

Kaynak: Pineal Gland Tumor – Symptoms, Surgery, Radiology, Prognosis, Diagnosis (cancerwall.com)

Pineal Gland Tümör Tipleri Nelerdir?

Pineal gland tümörlerinin oluş nedenleri açıkça bilinmememektedir. Pineal bezin kendi hücreleri veya destek doku hücrelerinden yada germ hücre artıklarından tümör gelişebilmektedir.

  • Germ Hücre Kökenli GERMINOMALAR: Germ cell tumors Pineal bölgede görülen tümörlerin %50 sinden fazlasını oluştururlar. . Bu tümörlerin genellikle farklı boyutları ve sınırları vardır, ancak bu tümörlerin beyin omurilik sıvısı i(BOS) çeren karıncıklar içne tohum gibi hücre dökmesi ve BOS içinde yayılarak metstazlar yapmaları tipiktir. Farklı germ hücreli tümör türleri vardır: Bunlar içinde Embryonal Hücreli Karsinoma yüksek malignite derecesine sahiptir. 
  • Endoderm Kaynaklı Tümörler: Embriyonun endoderm katman hücrelerinden gelişen Endodermal Tumor çok invazif bir tümördür. 
  • Teratomalar: Teratomas– iyi şekillenmiş, yuvarlak, multikistik ve lobüe görülen tümörlerdir. Bu tümörler genellikle çevredeki yapı ve dokuları sıkıştırır..

Pineal Bezin Parankim Tümörleri: Pineal bezin fonksiyonel hücrelerinden gelişen tümörlerdir. Pineal bez tümörlerinin %20-30 nu oluştururlar. 

Diğer Pineal Gland Bölge Tümörleri:

  • Pineal Glioma: Astrocytoma (Astrositom)
  • Meningiom: Meningioma
  • Pineal Glanda Metastaz: Metastatic tumor (Bknz. Testis Seminoma, Coryocarcinoma, Breast Ca, Adenocarcinoama)
  • Primer Beyin Lenfoması veya Meatastatik Lenfoma: Lymphoma
  • Pineal Gland Kistleri: Arkanid Kist, Pineal Kist

Bir Pineal Bölge Tümörü Ne Belirtiler Verir?

Pineal bölge BOS üretim noktalarına ve dolaşım yollarına yakın olması nedeniyle BOS dolaşımın bozarak Obstruktif Hidrosefaliye neden olur. 

Bu nedenle belirtilerin çoğu hidrosefali hastalarında görülen belirtilerden oluşur.

  • Bulantı ve Kusma
  • Başağrısı 
  • Epilepsi (Sara) Nöbetleri 
  • Memory disturbance
  • Görme yeteneklerinde değişme, bozulma, bulanık görme, görme kaybı gibi
  • Hayatı tehdit eden Beyin Fıtıklaşması (Cerebral Herniation): Kafa içi basınç artmasına bağlı olarak beyin loblarının yer değiştirmesi ve beyin sapına doğru sıkışması. Acil müdahale edilmediği takdirde mutlak ölümle sonuçlanır. 
  • Bu blgede yereşen tümörler mezensefalona baskı yaparak, yukarı bakışı kısıtlamalarıyla ilk belirtileri de gösterebilirler. 
  • Kişi nesneler üzerine gözlerini odaklayamaz
  • Çift görme
  • Göz hareketlerinde bozulma, Yukarı bakış özellikle etkilenir.
  • Nistagmus: Gözlerin yanlar bakarken seyirmesi.

Diğer Belirtiler

  • Eğer tümr talamusa invazyon gösterirse muhtemel el ve ayakta duyusal hislerde bozulmalar, kuvvet kayıpları meydana gelir. 
  • Eğer hipotalamus etkilenirse, beyin vücut ısısını regüle etmede zorlanır, aşırı ateş veya aşırı ısı düşmesi meydana gelir. Ayakta durma kaybolur. Uykusuzluk meydana gelir. 
  • Aşırı kilo alma, doymama görülür. 
  • Titremeler
  • Koordinasyon eksikliği 
  • İşitme bozukluğu – uğultu, zil sesi
  • Uyuşukluk
  • Konuşmadaki değişiklikler
  • Davranış değişiklikleri
  • Germinomalarda Puberte Precox görülebilir (Erken Ergenlik)

Bir Pineal Bölge Tümörü Nasıl Teşhis Edilir?

Muayene

Birçok başlangıç semptomu spesifik değildir ve diğer koşullarla açıklanabilir. Kapsamlı bir hasta öyküsü gereklidir. Epifiz tümörünü teşhis etmek için doktorun, nörolojik muayenenin en önemli rolü oynadığı kapsamlı bir fizik muayene yapması gerekecektir. Kontrol etmek önemlidir:

  • Görme Muayenesi
  • İşitme Muayenesi 
  • Denge Muayenesi ve Koordinasyon Muayenesi  
  • Refleksler
  • Muayeneden sonra herhangi bir tümöral yapıdan şüphelenilirse hekim gerkli radyolojik incelemeleri isteyebilir.

Radyolojik İncelemeler Ne Gösterir?

  • Röntgen Filmleri: Pineal blgedeki kalsifikasyonları gösterir. Tümör olduğunun kesin işareti değildir. Ama kalsifiye olmuş menenjiomlarda büyük boyutu nedeniyle teşhiste hemen dikkat çekici bir bulgu olarak ortaya çıkar. 
  • Bilgisayarlı Beyin Tomografisi (Beyin CT)– CT Hem hidrosefaliyi rahatlıkla teşhis etmemizi sağlar, gerekli ölçülere izin verir. Kalsifikasyonları gösterir, Kistleri gösterir, Kitle etkisi olan lezyonları ve kanamalı lezyonları gösterir. Izodens lezyonları ayırt etmek için ilaçlı çekim yapmak gereklidir. 
  • Beyin MR Incelemesi: MR görüntüleme– epifiz bezi tümörünü teşhis etmek için yaygın olarak tercih edilen yöntem. Genellikle gadolinyumlu yüksek çözünürlüklü MRI kullanılır. Tümör boyutu, kan akımı, homojenliği ve çevredeki yapıların tutulumu değerlendirilebilir

Laboratuvar Testleri Ne Gösterir?

Beyin omurilik sıvısı ölçümleri BOS da protein ve yabancı hücre aramada faydalı olabilir. Ancak Belden LP yapmak Kontrenikedir. Bu nedenle hidrosefali nedeniyle VP Şant takılma aşamasında BOS numunesi almak en uygun yoldur. Alınan numune hem patolojik hem rutin biyokimya incelemesine tai tutulur.  Kan serumu tstleri özellikle germ hücreli tümörlerin tespitinde faydalı olabilir. AFP (Alfa Fetoprotein Testleri)..Tümörler, ilk hücre soylarından bazı moleküler özellikler içerir. Embriyonik proteinlerin saptanması, tümör tipinin teşhisinde yardımcı olabilir. BOS ve serum testleri tanı için ve ayrıca tedaviye yanıtı izlemek için kullanılır.

Biyopsi

Biyopsi, tedavi seçeneklerine karar vermeyi sağlayan tümör tipini belirlemek için gereklidir.

Histology image of pineal gland tumor
Üçüncü ventriküle uzanan epifiz bezi tümörünün histolojik görüntüsü. İmaj Kaynağı: http://pathology.class.kmu.edu.tw/

Pineal Gland Tümörü Tedavi

Pineal Gland Tümörü Tedavi İçin Ameliyat Yapılmalı Mı?

Otoritelerin Pineal Bölge Tümörü tedavisinde birinci seçenek olarak cerrahiyi önermektedirler. Amaç kitleyi mümkünse total çıkarmak, Total çıkarım mümkün değilse kısmi çıkarımla kitle etkisini azaltmaktır. Bugünkü bilgilerimiz ışığında Pineal tümörün cerrahi olarak çıkarılması, epifiz bezinin konumu nedeniyle en zor nörolojik ameliyatlardan biridir. Bazı durumlarda cerrahi tedavi edici olabilir, ancak diğer durumlarda sadece tümörün boyutunu küçültebilir ve kesin tanı sağlayabilir. Genellikle minimal invaziv (Mikrocerrahi) cerrahi kullanılır.

Karıncıklarda BOS birikimini azaltmak için cerrahi de kullanılır. Bu amaçla VP Şant tatbiki ameliyatları uygulanır. Endoskopik yolla bir üçüncü ventrikülostomi ayrı bir yaklaşım olabilir. 

Radyasyon Tedavisi Neden Yapılmalıdır?

Çoğu durumda, epifiz bezi tümörleri radyasyon tedavisine duyarlıdır. Bu durum bir avantajdır. Günümüzde hedefe yönelik radyasyon tedavisi sıklıkla kullanılmaktadır. Gamma Knife Radyosurgery özellikle 2 cm altındaki histolojik tanısı konmuş tümörlerde etkili olabilir. 2 cm den büyük tümörlerde ve iyi huylu tümörlerde tercih edilmez. Çocuklarda radyasyon tedavisinin bilişsel gelişim üzerinde önemli etkisi vardır. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde radyasyon tedavisi yüksek ölüm oranları ile ilişkili bulunmaktadır.

Kemoterapi Seçenekleri Var Mıdır?

Kemoterapi genellikle radyasyon tedavisi ile birlikte kullanılır. Seçim, tümörün tipine ve hastanın genel durumuna bağlıdır. Kemoterapi aslında radyasyon ihtiyacını en aza indirebilir.

Gidişat ve Sonuçlar Nasıl Oluyor?

Prognoz büyük ölçüde tümörün tipine bağlıdır. Genellikle germ hücreli tümörler, radyasyon ve kemoterapiye duyarlı oldukları için mükemmel prognoza sahiptir. Germ hücreli olmayan tümörler daha kötü bir prognoza sahiptir. Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasının da riskleri vardır, çünkü tümöre ulaşmak çok zordur. 

Radyasyon ne gibi komplikasyonlara neden olabilir?

  • Beyin Nektrozu
  •  İkincil tümörler (meningiom gibi) • Endokrin sistem disfonksiyonu[6]

Bu makaleyi faydalı bulduysanız, sosyal medyada paylaşın. Yorumlarınız ve kişisel deneyiminiz için aşağıdaki yorumlar bölümünü kullanın.

Epifiz Bezi İle İlgili Bu İlginç Videoyu İzleyebilirsiniz

Kaynaklar

  1. Pineal Gland Tumor – Symptoms, Surgery, Radiology, Prognosis, Diagnosis (cancerwall.com)
  2. Pineal gland: https://www.endocrineweb.com/endocrinology/overview-pineal-gland
  3. General information for patients: http://www.emedicinehealth.com/pineal_tumors/article_em.htm
  4. Detailed information for health professionals: http://emedicine.medscape.com/article/249945-overview#a7
  5. Types of tumor, treatment: http://neurosurgery.ucla.edu/pineal-tumor
  6. Treatment: http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/type/brain-tumour/treatment/types/treatment-for-pineal-region-tumours
  7. Prognosis: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9548342

Case 

Primarily Diagnose ICD Code: D35.4 Benign neoplasm of pineal gland D44.5 Neoplasm of uncertain or unknown behavior of pineal gland 

8 Yrs Old M Boy

Complaint: Headache, Vomiting 

Medical Story: He had a headache for the first time on 2 months ago. Then he started to vomite. Brain CT Scan Tomography was done within 1 week. Hydrocephalus detected. An intracranial mass was detected. VP shunt was installed on 1 month ago. He was told to have a pineal cyst and tumor before the operation. It was said that there should be an operation for this cyst. The patient was referred to our hospital. 

Neurologic Examination: The patient was conscious. Cooperation, orientation were completely. Cranial nerves were intact. No focal motor deficit. Cerebellar tests were resourceful. No ataxia. There is no upward gaze limitation. No pathological reflex. No puberta precox. 

Brain MRI: There is a VP shunt catheter in the lateral ventricle on the right side. No signs of hydrocephalus. At the Pineal area there is a tumor mass. It’s diameters approximately 2.42×2.14×2.11 cm with a uniformly limited. It does not show infiltration to surrounding tissues. Contrast involvement was observed as nonhomogeneous. 

C:\Users\ACER\AppData\Local\Microsoft\Windows\INetCache\Content.Word\Preop Brain MRI 1.jpg
Image by Dr. Mustafa Akgün
C:\Users\ACER\AppData\Local\Microsoft\Windows\INetCache\Content.Word\Preop Brain MRI 5.jpg
Image by Dr. Mustafa Akgün
Image by Dr. Mustafa Akgün

Brain CT: There is a tumor mass in the pineal region whose borders cannot be selected properly. There is a hyperdense appearance suggesting calcified areas on the left margins of the tumor. VP shunt catheter was observed in the right lateral ventricle. No hydrocephalus was observed. 

Image by Dr. Mustafa Akgün

Operation: Under the general anesthesia the head of patient fixed with Mayfield Head Fixator, and positioned at the Concorde position. The skin cleaned with an antiseptic solution. Patient covered steril. A vertical midline incision done from occiput to foramen Magnum. Periost is preserved for duraplasty. Then the free bone flap removed with high speed drill. Dura was opened and retracted vertically and fixed. 

Under the microscope tentorium was elevated to vertically with silk sutures. 

Then the supracerebellar exposure was done until reaching the tumor. Arachnoid dissected with micro scissor. The tumor visualised. It was soft and mucinous and bleeding nature. Color some places showed purple, some white, and yellowish. The border were little demarkable and wasn’t too adherent. The tumor firstly decompressed internally. Then capsule dissected from brain tissue. 

3. Ventricle was seen and internal cerebral veins and basal vein of Rosenthal was seen. Choroid plexus was seen. All tumor tissue was removed gross totally. After resection the tumor the area washed with isothermic isotonic saline. The tumor area was clean. 

Then Dura closed with periosteal grafting. Dura closed watertight. Then bone flap is mounted. Suboccipital muscles sutured and skin closed anatomically. 200 cc Blood transfusion applied. After operation patient transferred to the ICU. There was no any surgical complication. 

Pathologic Investigation: Glioma WHO Grade III.

Postoperative Course: Radiotherapy and Chemoterapy used. 3 years follow up was done. There was no any recurrence.

Postoperative MRI Images

C:\Users\ACER\AppData\Local\Microsoft\Windows\INetCache\Content.Word\Postop 1 Year Brain MRI 1.jpg
Pineal Gland Tumor, Postoperative MRI Images
C:\Users\ACER\AppData\Local\Microsoft\Windows\INetCache\Content.Word\Postop 1 Year Brain MRI 4.jpg
Pineal Gland Tumor, Postoperative MRI Images
C:\Users\ACER\AppData\Local\Microsoft\Windows\INetCache\Content.Word\Postop 1 Year Brain MRI 5.jpg
Pineal Gland Tumor, Postoperative MRI Images
C:\Users\ACER\AppData\Local\Microsoft\Windows\INetCache\Content.Word\Postop 1 Year Brain MRI 6.jpg
Pineal Gland Tumor, Postoperative MRI Images