Otonom Sinir Sisteminin Devasa Tümörü: Ganglioneuroma

#Beyin Cerrahisi Uzmanı, #Beyin Tümörü, #Beyin Tümörü Ameliyatları, #Intrathoracic Ganglioneuroma Surgery, #Intratorasik Ganglionöroma, #Op. Dr. Mustafa Akgün, #Otonom Sinir Sisteminin Devasa Tümörü Ganglioneuroma

Ganglioneuroma

Ganglioneuroma. Sinir sisteminin vücut organlarını bizim hissetmediğimiz şekilde yöneten kısmın Otonom Sinir Sistemi denmektedir. Örneğin kalbin çalışması, nefes almamız, terlememiz, barsak hareketlerimiz gibi. İşte bu sinirlerin üzerinden gelişen özel bazı tümörler vardır. Bu tümörler Nöroblastoma, Gangliogiloma, Ganglioneuromalardır.

Operasyon Anı: Öncelikli olarak Spinal Tümör kısmı çıkarılması hedeflenmiştir.

Intratorasik Komponentli Ganglioneuroma

Sinir sisteminin vücut organlarını bizim hissetmediğimiz şekilde yöneten kısmın Otonom Sinir Sistemi denmektedir. Örneğin kalbin çalışması, nefes almamız, terlememiz, barsak hareketlerimiz gibi. İşte bu sinirlerin üzerinden gelişen özel bazı tümörler vardır. Bu tümörler Nöroblastoma, Gangliogiloma, Ganglioneuromalardır.

Ganglioneuromaların Gelişme Kaynakları

Ganglionöromalar nadir görülen tümörler olup, otonom sinir sistemine ait hücrelerden gelişirler.

Bu tümörler genellikle kanserojen özellik göstermeyen hücrelerden oluşmaktadır. İyi huylu tümörlerdir. Çoğu hasta genellikle 10 yaşın üstündedir. Bu tümörler çok yavaş ve sinsi büyürler. Bazen hormonlar veya bazı kimyasallar salgılayabilirler.

Bu tümör ile ilgili risk faktörleri iyi bilinmemektedir. Bununla beraber bazı genetik bozukluklar ile birlikte olabiliyorlar. Bunlara örnek Nörofibromatosis Tip 1dir.

Ganglioneuromalar Kendilerini Nasıl Belli Ederler?

Ganglioneuromalar sinsi büyürler, özel belirtileri yok iken bulunduğu bölgeye göre bazı belirtiler gösterebilir. Bazen de başka bir nedenle tedavi altına alınırken yapılan radyolojik incelemelerde yakalanırlar.

Tümör yerleştiği bölgeye göre belirtiler verebilir veya salgıladığı kimyasallara bağlı belirtiler verebilir.

Eğer tümör mediastende yerleşirse solunum ve göğüs ile ilgili belirtilere neden olabilir.

Nefes darlığı, nefes almada zorluk
Göğüs ağrısı
Nefes borusuna baskı
Göğüs kafesinde asimetri

Eğer tümör batın bölgesinde ise

Karın ağrısı
Karında şişkinlik

Eğer tümör omurgada veya omurilikte ise

Omurilik baskısına bağlı olarak bacaklarda veya kollarda güçsüzlük
Omurgada deformite, Kifoz veya skolyoz görülebilir.

Bu tümörler bazı hormonlar ve kimyasal maddeler salgılayabilir. Bunlara bağlı olarak

İshal
Büyümüş klitoris (kadınlarda)
Yüksek kan basıncı
Vücut kıllanmasında artış
Aşırı terleme

Ganglioneuromada Tetkik Araçları Nelerdir

Ganglioneuromaların en iyi teşhis etme aracı

CT: Hem göğüs hem batın ve pelvisi CT ile incelediğimizde kitleyi görüntüleyebiiriz.
MRI: Göğüs ve batın MRI incelemelerinde tümörü görmek mümkündür.
Ultrasonografi: Batın ve pelvis ultrasonografisinde kitleyi yakalayabiliriz.
Kan ve idrar testleri tümörün salgıladığı hormon ve kimyasalları tespit etmeye yarar. Telomeraz (Nöroblastoma %94 nde), CD57 (Schwannoma), glukagon testi (feokromasitoma), tirozin hidroksilaz gen testi, gliseral aldehit 3 trifosfat, degidrogenaz, htRP-40 varlığı, Growth Hormon ve Growth Hormon Releasing Faktör tespit edilebilir.
Biyopsi: Tümörden alınacak küçük bir doku parçası patolojik inceleme ile kitlenin teşhisini koymaya yeterlidir.

Tedavi

Tümörün tedavisi cerrahi olarak çıkarılmasından ibarettir.

Prognozu Nasıldır?

Ganglionöromaların çoğu benign dir. Kanser hücresi içermez. Genel olarak süreç iyidir.
Nadiren tümörün kanseröz formu da gözlenebilir ve tümör ameliyattan sonra tekrar nüks edebilir.

Olası Komplikasyonlar

Tümör uzun süreli bir dönem var ise, omurilikte oluşturacağı bası nedeniyle bacaklarda felç ve duyusal sorunlara neden olabilir.
İdrar kaçırma veya yapmada sorunlar
Spastisite
Kifoz veya Skolyoz gibi deformitelere neden olabilir.
Ameliyat bu komplikasyonları tedavi eder.

Olgu 1

6 yaş, K

Şikayeti: Sırtta şişlik, Eğrilik

Hikayesi: Hastada son 2 aydır sırt ağrısı ve nefes darlığı şikayeti ile beraber annesi tarafından sırtta şişlik olduğu ifade edilerek hastaneye götürülmüş. Bu arada yapılan incelemelerde sırtta kitle olduğu tespit edilmiş. Kitledenbiyopsi yapılmış.

Biyopsi sonucu: Ganglioneuroma olarak gelmiş.

Bize gelmeden 1 gün önce başka bir hastanede ameliyata alınmış. Operasyonda olası komplikasyon ve riskler nedeniyle doktor operasyon yapmaktan vazgeçmiş. Opere edilmemiş. Hastayı hastanemize refere edilmiş.

Nörolojik Muayene: Hastanın sırtında sol hemitoraks seviyesinde şişlik mevcut. Muayenesinde nörolojik defisit yok. DTR Normal. Patolojik refleks yok.

Spinal ve Toraks CT: Dorsal spinal alandan sol toraks içine uzanım gösteren büyük paraspinal kitle mevcut. Bu kitle takriben Th5-Th8 seviyelerinden başlayarak toraks kavitesi içine doğru ekspansiyon göstermektir. Toraks içindeki komponenti kalp ve akciğer dokusunu soldan sağ tarafa doğru itmektedir. Aşağıda kardiyodiafragmatik açıya ve diafragma açısına kadar doldurmakta. Yukarıda ise akciğer apeksine kadar göğüs kavitesini doldurmaktadır. Orta hattan retromediastinal olarak karşı toraks içine kadar uzanım göstermektedir.

Spinal ve Toraks MR: Sırtta spinal kord etrafında Th5-Th8 arasında sol tarafta epidural alanı dolduran büyük düzgün sınırlı kitle mevcut. Kitle spinal kordu karşı tarafa itmiş ve basıya uğratmış.

Sol tarafta Th5-6, Th6-7, Th7-8 foramenlerden dışarıya doğru ekspansiyon gösteren kitle bu foramenleri normal çaplarından daha fazla genişletmiştir. Kitle sol taraftan her üç foramenden de dışarı taşarak göğüs boşluğuna doğru yayılmaktadır.

Göğüs boşluğunda aşağıda kardiyo-diafragmatik açıyı doldurmakta. lateralde diafragmatik açıyı doldurmakta. Yukarıda akciğer apeksine kadar uzanıp doldurmaktadır. Orta hatta doğru retromediastinal olarak kalbi sağ öne doğru itmekte. Akciğer dokusunu karşı toraksa doğru iterek bası oluşturmaktadır. Kitle orta hattan karşı tarafa kadar uzanım göstermektedir.

Resim Galerisi

Ganglioneuroma. Kalp gölgesinde büyüme, sol taraf akciğer kapasitesinde azalmış, Mediasten genişlemiş. — **Fig 1:** Kalp gölgesinde büyüme, sol taraf akciğer kapasitesinde azalmış, Mediasten genişlemiş.. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

Ganglioneuroma. Sagital Torax CT sol taraf akciğer kapasitesi azalmış, Akciğer apeksinde az miktarda havalanma var. — **Fig 3:** Sagital Torax CT sol taraf akciğer kapasitesi azalmış, Akciğer apeksinde az miktarda havalanma var. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

Ganglioneuroma. MRI inceleme sagital planda ve koronal planda karşılaştırmalı. Torax içinde paraspinal kitle, orta hattan sağa geçiş göstermekte, Sol toraksı tamamen doldurmuş. Spinal kanal içinde 4 segment boyunca kitle görülmekte. — **Fig 4:** MRI inceleme sagital planda ve koronal planda karşılaştırmalı. Torax içinde paraspinal kitle, orta hattan sağa geçiş göstermekte, Sol toraksı tamamen doldurmuş. Spinal kanal içinde 4 segment boyunca kitle görülmekte. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 5:** MRI inceleme sagital ve axial planda karşılaştırmalı. Paraspinal kitle, Spinal kanalda kitle ve sol toraks içinde kitle T7-8 foramenden nasıl dışarı ilerlediği görülmekte. Foramenin ne kadar genişlediği görülmekte. Spinal kordun sola doğru iyice sıkıştığı izlenmekte. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 6:** Kitlenin MR da sol torax içindeki konumu axial kesitte görülmekte. Aortayı itmesi dikkati çekmekte.

**Fig 7:** Axial MRI incelemede kitle spinal kanalı nerdeyse tamamen doldurmuş Spinal korda sağ tarafta iyice köşeye sıkımış. Foramen iyice genişlemiş ve kitle toraks içinde kendine yer buluş. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 8:** Axial MRI incelemede kitle spinal kanalı nerdeyse tamamen doldurmuş Spinal korda sağ tarafta iyice köşeye sıkışmış. Foramen iyice genişlemiş ve kitle toraks içinde kendine yer bulmuş. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 9:** Axial CT incelemede kitle spinal kanalı nerdeyse tamamen doldurmuş. Spinal kord ayırt edilemiyor. Foramen iyice genişlemiş ve kitle toraks içinde kendine yer bulmuş.Sol akciğerde öne ve laterale itilme görülüyor. Mediasten kitle ile dolmuş vaziyette. Orta hattan karşıya geçiş görürlüyor. Kalp öne doğru sıkıştırılmış. Aorta karşıya itilmiş. Trakea net olarak izlenemiyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

Fig 10.jpg — **Fig 9:** Axial CT incelemede kitle spinal kanalı nerdeyse tamamen doldurmuş. Spinal kord ayırt edilemiyor. Foramen iyice genişlemiş ve kitle toraks içinde kendine yer bulmuş.Sol akciğerde öne ve laterale itilme görülüyor. Mediasten kitle ile dolmuş vaziyette. Orta hattan karşıya geçiş görürlüyor. Kalp öne doğru sıkıştırılmış. Aorta karşıya itilmiş. Trakea net olarak izlenemiyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 10:** Axial CT incelemede kitle spinal kanalı nerdeyse tamamen doldurmuş. Spinal kord ayırt edilemiyor. Foramen iyice genişlemiş ve kitle toraks içinde kendine yer bulmuş. Sol akciğerde öne ve laterale itilme görülüyor. Mediasten kitle ile dolmuş vaziyette. Orta hattan karşıya geçiş görürlüyor. Kalp öne doğru sıkıştırılmış. Aorta karşıya itilmiş. Trakea net olarak izlenemiyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 11:** Sagital CT incelemede kitle spinal kanalı nerdeyse tamamen doldurmuş. Kalp öne doğru sıkıştırılmış. Trakea net olarak izlenemiyor. Spinal foramenlerin ileri derecede genişlediği görülüyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 12:** Coronal Planda Toraks CT incelemede Sol akciğerde yukarıda apekste ve altta kostofrenik açılarda az miktarda görülüyor. Kitle omurganın sağına geçiş gösteriyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 13:** Coronal Planda Toraks MRI incelemede Sol akciğerde yukarıda apekste ve altta kostofrenik açılarda az miktarda görülüyor. Kitle omurganın sağına geçiş gösteriyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 14:** Coronal Planda Toraks MRI incelemede Sol akciğerde yukarıda apekste ve altta kostofrenik açılarda az miktarda görülüyor. Kitle omurganın sağına geçiş gösteriyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 15:** Coronal Planda Toraks MRI incelemede Sol akciğerde yukarıda apekste ve altta kostofrenik açılarda az miktarda görülüyor. Kitle omurganın sağına geçiş gösteriyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 16:** Coronal Planda Toraks MRI incelemede Sol akciğerde yukarıda apekste ve altta kostofrenik açılarda az miktarda görülüyor. Kitle omurganın sağına geçiş gösteriyor. Kitlenin spinal kanaldan foramenleri nasıl terk ettiği görülüyor. Spinal sinir köklerinden köken alan nörofibrom ve schwannomalarda genelde tek bir foramenden Dumb-Bell şeklinde tümör formu görülür. Ganglionöromalarda ise birkaç foramenden dışarı çıkış görülebiliyor. Spinal kordun da sağ tarafa doğru baskılandığı izlenmekte. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 17:** Sagital Planda Toraks ve Spinal MRI incelemede Prespinal kitle aynı anda spinal kanal içinde aynı kesitte görülüyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 18:** Sagital Planda Toraks ve Spinal MRI incelemede Prespinal kitle aynı anda spinal kanal içinde aynı kesitte görülüyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 19:** Sagital Planda Toraks ve Spinal MRI incelemede Prespinal kitle aynı anda spinal kanalı nasıl terkettiği aynı kesitte görülüyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

**Fig 20:** Sagital Planda Toraks ve Spinal MRI incelemede Prespinal kitle aynı anda spinal kanalı nasıl terkettiği aynı kesitte görülüyor. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

Ameliyat Aşaması

Hasta önce sırt bölgesinde ameliyat edildi. Tümörün spinal kısmı tamamen çıkarıldı. Operasyonun ikinci aşamasına geçildi ve. Sol torakotomi yapıldı. Torakotomi ie göğüs boşluğu içindeki tümör tamamen çıkarıldı.

Operasyondan sonra hasta takribi 10 gün hastanede tıbbi tedavi aldı. Tedvisi başarılı bir şekilde yapılmış oldu.

Under general anesthesia the patient positioned on the prone position. The skin cleaned with an antiseptic solution. Patient cowered sterile. A skin incision done at da dorsal spine midline from Th4 to Th9. Bilaterally paravertebral muscles dissected subperiosteally. Then the Laminectomy done to Th5, Th6, Th7, Th8 vertebrae. Epidural tumor explored. The tumor was hard, avascular, white color and well demarcated. The tumor was compress the spinal cord to the right side of the spinal canal. Tumor resected totally until foraminas. Tumor expanded through to the Th5-6, Th6-7, Th7-8 foraminas. All foramens were obliterated and widened by the tumor. From each foramen the spinal nerves were not be able to dissect.. Tumor removed from all foramina and Epidural space cleaned totally. Then Epidural hemovac drain left after hemostasis. Paravertebral muscles closed. Facia closed. Skin closed anatomically. There was no complication. Blood transfusion used 1 Unit.

Then the patient positioned on right lateral decubitus position. This operation planned with Cardio Thoracic Surgeon. At the level of the Th5 rib an incision done. Incision begin from dorsal to the level of nipple. 5th rib is removed. Then intercostal muscle cuted with cotery. Intrathoracic compartment filled by the tumor. The tumor was hard, immobile, avascular, well bordered, fixed and white color. It did remove step by step, Piecemeal with cotery. At the apex of the lung, bottom of the lung was disscted clearly and carefully. The dorsal part dissected from vertebral column. The Last part of tumor removed from retro mediastinal area. The heart and aorta were pressed across to the right hemithorax. When the tumor removed from retro mediastinal notch heart and aorta positioned to their normal plane. There was no bleeding into thorax. Small bleedings controlled with bipolar and hemoclips. The thorax washed with isothermic saline solution. It was clear. Then 2 pieces thorax drainage tubes inserted into the left thorax. Then the thoracotomy is closed anatomically. Muscles and skin closed anatomically. There was no any complication. Blood transfusion done with 2 Unit Blood.

Kaynaklar

Ganglioneuroma: MedlinePlus Medical Encyclopedia
1. Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW. Benign tumors of peripheral nerves. In: Goldblum JR, Folpe AL, Weiss SW, eds. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 26.
2. Kaidar-Person O, Zagar T, Haithcock BE, Weiss J. Diseases of the pleura and mediastinum. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloff’s Clinical Oncology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 70.
3. The chemical diagnosis of ganglioneuroma and neuroblastoma using random specimens of urine – PubMed (nih.gov)
4. WikiGenes – Ganglioneuroma

Dikkat: Sitemizde yayınlanan bazı bilgiler dış kaynaklardan alınmıştır. Bu kaynaklara doğrudan link verilmektedir. Pasaj sonundaki literatür bilgileri dışında başka sitelere çıkış yapma olasılığınız vardır. Tekrar geri dönmek için ilgili siteye gitmek istediğinizde yeni sekme açarak gitmeniz daha uygun olur. Doğrudan dış sitelere gittiğinizde geri dönmek isterseniz adres çubuğundan geri tuşu ile tekrar bu metne dönebilirsiniz.

Aynı şekilde başka sitelerde yayınlanmış görsellere de ulaşmak için kaynağına gidebilirsiniz. İlgili görseli kaynağında ziyaret edebilirsiniz.

Sitemizde bize ait görüntüler herhangi bir telif hakkı talep edilmeksizin kopya edilebilir, kullanılabilir. Kaynağın bizim sitemiz olduğunu belirtmeniz yeterlidir.

Sitemiz bilgilendirme amaçlıdır. Sitemize herhangi bir reklam uygulaması alınmamaktadır. Sitemiz bilgi paylaşım amaçlı olup, tıp ile ilgilenen herkese açıktır. Üyelik zorunlu değildir.

Hazırlanan içeriklerimiz tamamen amatör ruhla hazırlanmakta olup, aynı şekilde video kanalımız linki.

https://www.youtube.com/channel/UC3JBKVVaVfhI1z_rKMDUuZg/

Video kanalımız üzerinden bizi takip edebilir, abone olabilir, bize mesaj bırakabilirsiniz. Yorum bırakmanız halinde hatalarımızı düzeltmek için güncel olmamıza katkı sağlayabilirsiniz.

Tüm takipçilerimize teşekkür ederiz.

Dr. Mustafa Akgun

Son Güncelleme: 04.01.2023

Konuyla İlgili

Periferik Sinir Ağı