Beyin Tümörleri (Menenjiyomlar)

Beyin tümörleri (menenjiyomlar), beyin dokusunda veya beyin çevresindeki yapılarda anormal hücre büyümesi ile karakterize edilen ciddi rahatsızlıklardır. Menenjiyomlar, beyin ve omuriliği çevreleyen zarların (meninksler) hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu veya nadiren kötü huylu tümörlerdir. Beyin tümörleri arasında en yaygın görülenlerden biri olan menenjiyomlar, genellikle yavaş büyür ve çoğu zaman iyi huylu olsalar da, bazı durumlarda önemli nörolojik problemlere yol açabilirler. Tedavi, tümörün boyutuna, konumuna ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak cerrahi müdahale, radyoterapi veya gözlem şeklinde planlanabilir.

Genellikle görülen tablolar arasında;

• Konuşurken tutukluk yapma
• Konuşurken kelimeleri tam söyleyememe, yuvarlama
• Konuşmanın tamamen kaybolması
• Konuşamama
• Bayılma
• Epilepsi Nöbetleri
• Sağ elden başlayan ve tüm vücuda yayılan veya sağ yüz yarısı ve ağız kenarından başlayan tüm vücuda yayılan nöbetler
• Baş ağrısı
• Sabahları kusma ile birlikte baş ağrısı şikayetleri

Menenjiyomlar, meninkslerden köken alan çok çeşitli tümörlerdir. Merkezi sinir sistemini çevreleyen zarsı tabakalar. Araknoid villusun araknoid “başlık” hücrelerinden kaynaklanırlar. 

Bu tümörler genellikle iyi huyludur; ancak, küçük bir yüzdesi kötü huyludur.

Birçok menenjiyom, asemptomatik seyredebilmektedir. Kişinin tüm belirtileri yaşam boyunca belirgin olmayıp hiçbir şey yapmak gerektirmez. Periyodik tedavi dışında gözlem yapılır. Tipik olarak, semptomatik menenjiyomlar radyocerrahi veya konvansiyonel ameliyat  ile tedavi edilmektedir. Menenjiyomların tarihsel kanıtı 1800’lerde başlayan  cerrahi ameliyatlarla tedavi edilmeye başlandı. 

Boyutlara ve türlere göre semptomlar

Küçük tümörler (ör. < 2,0 cm) genellikle semptomlara neden olmadan otopside rastlantısal bulgulardır. Daha büyük tümörler, boyutuna ve konumuna bağlı olarak semptomlara neden olabilmektedir.

• Fokal nöbetler, serebrumun üzerinde yer alan menenjiyomlardan kaynaklanabilir.
• Bacaklarda ilerleyici spastik güçsüzlük ve idrar kaçırma, parasagital frontoparyetal bölgenin üzerindeki tümörlerden kaynaklanabilmektedir.
• Sylvian tümörleri, yerleşim yerine bağlı olarak sayısız motor, duyusal, afazik ve nöbet semptomlarına neden olabilmektedir.
• Artan intrakraniyal basınç sonunda meydana gelir, ancak gliomalardan daha az sıklıkta görülmektedir.
• İlgili basınç üçüncü ve/veya altıncı sinir felcine neden oluyorsa, diplopi (Çift görme) veya düzensiz gözbebeği boyutu semptomlar olabilmektedir.
• Menenjiyomların nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Vakaların çoğu sporadiktir. Ya rastgele ya da ailevidir. Başta kafa derisi olmak üzere radyasyona maruz kalan kişiler, bir süre beyin hasarı geçirmiş olanlarda risk daha yüksektir.
• Hiroşima’da atom bombasından sağ kurtulanlarda, tipik menenjiom gelişme sıklığı daha yüksekti. İnsidans, patlama alanına yaklaştıkça arttı.
• Diş röntgenleri, geçmişte daha yüksek dozlarda yapıldığında, sık sık çektiren hastalarda menenjiyom riskini artırabilmektedir.
• Ağır cep telefonu kullanımı, artan menenjiyom insidansı ile ilişkilendirilmiştir.
• Nörofibromatozis tip 2 (NF-2) hastalarının %50  sinde bir veya daha fazla menenjiyom geliştirmek  şansı vardır.
• Menenjiyomlar birçok kişide asemptomatik olup fark edilmez ve otopsi sırasında keşfedilir. Otopsilerin %1-2’sinde, yaşam boyu semptom göstermeyen menenjiyomlar tespit edilir.
• 1970’lerde 100.000 kişiden 2’sinde semptomlara neden olan tümörler keşfedilirken, semptomlara neden olmadan keşfedilen tümörler 100.000’de 5.7’de meydana geldi ve toplam insidans 7.7/100.000 idi.
• BT taramaları gibi modern gelişmiş görüntüleme sistemlerinin ortaya çıkmasıyla birlikte, asemptomatik menenjiyomların keşfi üç katına çıktı.
• Menenjiyomların kadınlarda görülme olasılığı erkeklerden daha fazladır, ancak erkeklerde ortaya çıktıklarında kötü huylu olma olasılıkları daha yüksektir.
• Menenjiyomlar her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en yaygın olarak 50 yaş ve üzerindeki kadın ve erkeklerde fark edilir ve yaşla birlikte menenjiyom olasılığı artar.
• Batılı ve Doğulu tüm kültürlerde, diğer olası beyin tümörleriyle kabaca aynı istatistiksel sıklıkta gözlemlendiler.
• Menenjiyomların yüzde doksan ikisi iyi huyludur. Yüzde sekizi ya atipik ya da kötü huyludur.

Genetik Nedenler

En sık görülen genetik mutasyonlar (~%50) meningiomlar, kromozom 22q üzerindeki nörofibromatozis 2 genindeki (merlin) inaktivasyon mutasyonlarıdır.

Diğer olası genler ve lokuslar şunları içerir:

• AKT1
• MN1
• PTEN
• SMO
• 1p13’te bilinmeyen bir gen

Mekanizma

Menenjiyomlar genellikle venöz sinüslerin yakınında bulunan araknoid hücrelerden kaynaklanmaktadır. Bu bölgeler menenjiyom oluşumunun en sık görüldüğü yerlerdir. Menenjiyomlar sıklıkla dura mater’a tutunarak frontal ve parietal lobların superior parasagittal yüzeyinde, sfenoid kemik sırtı boyunca, olfaktor oluklarda, sylvian fissür bölgesinde ve superior bölgede bulunurlar. Ayrıca falks serebri, serebellopontin açı ve omurilik boyunca beyincik bölgesinde de yer alabilirler.

Tümör genellikle gri renktedir, iyi sınırlıdır ve kapladığı alanın şeklini alır. Genellikle tabanı dura üzerinde uzanan kubbe şeklindedirler.

Konumlar

• Parasagital/falsin (%25)
• Dışbükeylik (beyin yüzeyi) (%19)
• Sfenoid çıkıntı (%17)
• Suprasellar (%9)
• Arka çukur (%8)
• Koku oluğu (%8)
• Orta fossa/Meckel mağarası (%4)
• Geçici (%3)
• Peritorküler (%3)
• Diğer yaygın olmayan yerler, Lateral ventrikül, Foramen magnum ve orbita/optik sinir kılıfıdır.

Menenjiyomlar ayrıca kadınlarda erkeklerden daha sık olarak omurga tümörü olarak da ortaya çıkabilmektedir. Bu, Batı ülkelerinde Asya ülkelerinden daha sık görülmektedir. Histolojik olarak menenjiyom hücreleri, sarmallar ve psammom cisimcikleri (lamine kalsifik yapılar) oluşturarak birbirlerini çevreleme eğilimiyle nispeten tekdüzedir. Kireçlenmeye eğilimlidirler ve oldukça vaskülarizedirler.

Menenjiyomlar genellikle ameliyatla tedavi edilebilen iyi huylu tümörler olarak kabul edilmektedir. Ancak tekrarlayan menenjiyomların çoğu histolojik olarak iyi huylu tümörlere karşılık gelir. Bu iyi huylu tekrarlayan menenjiyomların metabolik fenotipi, atipik meningioma için gözlenene benzeyen agresif bir metabolizma gösterdi.

Menenjiyomlar kontrastlı BT, gadolinyumlu MRG ve arteriyografi ile kolaylıkla görüntülenebilmektedir. Bunların tümü menenjiyomların ekstraaksiyel ve vaskülarize olduğu gerçeğine atfedilmektedir. Lomber ponksiyon girişiminde bulunulursa BOS proteini genellikle yükselir.

Beyin Tümörleri (Menenjiyomlar): Türleri Nelerdir?

Menenjiyomların çoğu iyi huylu olmasına rağmen kötü huylu olabilmektedir. Menenjiyomların sınıflandırılması, WHO sınıflandırma sistemine dayanmaktadır.

• İyi huylu (Derece I) – (%90) – meningotelyal, fibröz, geçişli, psammomatöz, anjiyoblastik
• Atipik (Derece II) – (%7) – kordoid, berrak hücreli, atipik (beyin invazyonu dahil)
• Anaplastik/malign (Derece III) – (%2) – papiller, rabdoid, anaplastik (en agresif)

Son iki kategori olan atipik ve anaplastik menenjiyom vakalarının 2008 tarihli bir incelemesinde, atipik menenjiyomlar için ortalama genel sağkalım, anaplastik menenjiyomlar için 3,3 yıl iken 11,9 yıl olarak bulunmuştur. Atipik menenjiyomlar için ortalama nüks olmadan sağkalım 11.5 yıla karşı 11.5 yıldı. Anaplastik menenjiyomlar için 2,7 yıl.

Malign anaplastik menenjiyom agresif davranış gösteren özellikle malign bir tümördür. Genel bir kural olarak, sinir sisteminin neoplazmaları (beyin tümörleri) kan-beyin bariyeri nedeniyle vücuda metastaz yapamasa bile, anaplastik menenjiyom olabilmektedir. Beyin boşluğunun içinde olmalarına rağmen, BBB’nin kan tarafında bulunmaktadırlar. Çünkü menenjiyomlar beslenmek için kan damarlarına bağlama eğilimindedir.

Böylece, kanserli hücreler kan dolaşımına kaçabilmektedir. Bu nedenle menenjiyomlar metastaz yaptıklarında genellikle akciğerlerin etrafında ortaya çıkarlar. Anaplastik menenjiyom ve hemanjioperisitom, meningeal tümörlerde benzer göründükleri için ayırt etmek zordur. Her iki tümör de aynı doku tipinden kaynaklanıyorsa, patolojik yollarla bile fark edilmesi güç olabilmektedir.

Cerrahi rezeksiyon

Menenjiyomlar genellikle cerrahi olarak rezeke edilip (kısmen çıkarılıp) ve tümör dural üzerinde yüzeysel ise kalıcı bir iyileşme ile sonuçlanabilmektedir.

Transarteriyel embolizasyon, preoperatif yönetimde standart bir preoperatif prosedür haline gelmiştir. Bitişik kemiğe invazyon meydana gelirse, tamamen çıkarılması neredeyse imkansızdır. İyi huylu menenjiyomların kötü huylu hale gelmesi nadirdir.

Ameliyattan sonra bir tümörün tekrarlama veya büyüme olasılığı, tümörün WHO (Dünya Sağlık Örgütü) derecesini ve Simpson Kriterlerine göre ameliyatın kapsamını karşılaştırarak tahmin edilebilmektedir.

Simpson Grade	Rezeksiyonun Tamlığı	10 yıllık Nüks
Grade I	Altta yatan kemiğin ve ilişkili duranın rezeksiyonu dahil olmak üzere tam çıkarma	9%
Grade II	dural ataşmanın tamamen çıkarılması ve yakılması	19%
Grade III	dura rezeksiyonu veya yakma olmadan tamamen çıkarma	29%
Grade IV	Kısmi rezeksiyon	40%