Akustik Nöroma, köşede yerleşen bir tümördür. Bu köşe dediğimiz yer beyin cerrahisi ve nörolojide, anatomide Pontoserebellar Köşe diye tanımlanan çok özel bir anatomik noktadır. Burada gelişen tümörlerden 8. Sinir (Vestibulocochlear Nerve) üzerinden köken alanlara Akustik Nöroma denir.
Son Güncelleme: 27.12.2022
Sinonim Diğer İsimleri
- acoustic neurilemoma
- acoustic neurinoma
- fibroblastoma, perineural
- neurinoma of the acoustic nerve
- neurofibroma of the acoustic nerve
- schwannoma of the acoustic nerve
- vestibular schwannoma
Genel Tanımlama
Bu sinir iki komponentten oluşur. İç kulaktan kokleadan ve vestibüler kanallardan başlayarak İnternal Akustik Meatustan Pontoserebellar Köşeye çıkarlar. Buradan da Pons ile Serebellumun oluşturduğu köşeden ponsa giriş yaparlar. Bu sinirin kılıfı üzerinden gelişen tümöre biz Akustik Nöroma veya Köşe Tümörü diyoruz.
Bu sinirin koklear komponenti işitme duyusunun beyne ulaştırılmasından sorumludur. Vestibüler kısmı ise dengeden sorumludur. Mutlak bir standart belirti olmamakla beraber tümör gelişinde hastaların %90 nda tek taraflı işitme kaybı görülebilmektedir. İlave olarak kulak çınlaması da ilk belirtilerden olabilir. Vestibüler sinirin etkilenmesi sonucu ise baş dönmesi, denge bozukluğu veya dizziness dediğimiz düşecekmiş gibi itilme hissi olur.
Bu bulgular sinirin tümör tarafından baskıya uğraması ile olur, Sinirin bilgileri beyne iletmesi sıkıntıya düşmeye başladığının işaretidir. Akustik nöromalar malign (kötü huylu) tümörler değillerdir. Ve vücudun başka yerlerine metastaz yapmazlar. Akustik nöromaların etiyolojik nedenleri bilinmemektedir. Ancak genetik geçişli Nörofibromatozis Tip I ve Tip II olgularında Akustik Nöroma görülür. Bazen hatta 2 taraflı oluşabilmektedir. Bu vakalarda Multiple Menenjiomalar da olabilmektedir. Özel bir sendrom olan Nörofibromatozis Tip I ve II (Von Recklinghausen Hastalığı ) olarak da bilinmektedir. Nörofibromatozis Tip II hastalığı olanlarda görülen menenjiomlarda malign transformasyon veya anaplastik transformasyon görülme olasılığı da vardır.
Akustik Nöroma Var mı, Nasıl Belli Olur, Kendini Nasıl Belli Eder?
Bazı hastalarda tümör çok küçüktür ve herhangi bir belirti vermez. Bazen de muayenede işitme testlerinde işitmenin yavaşladığını görebiliriz.
Akustik nöromalar yavaş büyürler, o nedenle belirtiler de yavaş yavaş gelişir. Bazen de hastalar yıllarca kulak çınlaması ile doktora giderler. Ancak dikkatli bir gözle yakalanabilirler. İşitme de yakından değerlendirilmeli ve ufak işitme azalmaları dikkatten kaçırmamalıdır. Süreçler genelde ilerleyici tarzdadır. Hastaların %90 da işitme azalması ilk belirti olmaktadır.
Zamanla denge bozulması, diziness dediğimz itilme hissi, göz kararması görülür.
Akustik nöroma büyüdükçe diğer sinirleri de basıya uğratmaya başlar ki en sık etkilenen 7. Sinir (Fasiyal Sinir = Yüz Mimikleri Kaslarını Çalıştırır). Fasial sinir etkilenmesi ile Hemifasiyal Spazm, Yüz Felci tabloları görülmeye başlar.
Bazı vakalarda ise Akustik Nöroma çok büyür, bu büyüme o kadar fazla olur ki beyin sapına şiddetli baskı yapar.
Bu baskı tabi ki sadece beyin sapına değildir. Beyin sapından çıkan diğer alt kranial sinirler, N. hipoglossus ve N. glossofarinegus de etkilenirler. Bu büyüklükte tümör gelişmesi halinde yutma güçlükleri ve ses kısıklıkları da görülebilir.
Beyin sapının baskıya uğraması ile 4. Ventrikül basılanarak Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) dolaşımı bloke olur.. Beyin sapı baskısı sonucu karşı taraf kol ve bacak felç veya kısmi güçsüzlük görülür.
Bunu takiben 4. Ventriküle inemeyen BOS yukarıda lateral ve 3. Ventriküllerde birikmeye başlar..Bu durum uzun sürerse hastada belirgin hidrosefali görülür..
Hidrosefaliye ait bulgular göz dibi bulguları şeklinde ve görmede bulanıklaşma, baş ağrıları ile karşımıza ek sorunlar çıkarır.
Elbette kitlenin büyük boyutlara ulaşması sonucu Serebellum (Beyincik) Baskıya uğramadan kurtulamaz.
Beyincik basıya uğradığında da yine denge sağlama bozulması artar. Tümör tarafında el becerilerinde bozulma (Dismetri) görülür.
Akustik nöromalarda epilepsi görülmez. Ama kafa içi basıncını aşırı arttıran hidrosefali oluşursa epilepsi nöbetleri de kaçınılmaz olabilir.
Hidrosefalinin diğer bulguları arasında sabahları kalktığında şiddeti daha belirgin baş ağrısı bulguları da olur.
Akustik Nöroma Neden Gelişir?
Akustik nöromaların gelişmesine neden olan asıl etken net olarak bilinmemektedir. Çoğu hasta sporadik olarak ortaya çıkar. Hiçbir ailevi neden veya kalıtsal bir neden saptanamaz. Özel etkenler olduğu konusunda bir fikir yoktur.
Bir çeşit risk faktörü, bölgeye başka bir nedenle radyoterapi yapılmış olmasını iddia eden yazarlar vardır. Fakat kesin bir kanıt yoktur.
Diğer taraftan nadir bir hastalık olan Von Recklinghausen Hastalığında PCA da tek veya çift taraflı Akustik Nöroma gelişmiş olması, bu hastalığın Nörofibromatozis Tip I ve T II formlarında vücudun başka bölgelerinde çoklu sayılarda nörofibromlar, menenjiomlar, omurilik sinir köklerinde sinir kılıfı tümörlerinin gözlenmesi, bazı genetik faktörlerin hastalığın temelinde genetik kromozomal bozukluğun olduğunu kuvvetli bir şekilde desteklemektedir.
Akustik nöroma, sinir kılıfın Şvan (Schwann Cell) hücrelerinden gelişen bir tümördür. Bu özellik nedeniyle omurilik sinir kökleri ve periferik sinirler üzerindeki Schwann Hücrelerinden de gelişebilen tümörler ile benzer özellikler gösterir. Bu nedenle Nörofibromatozis Hastalığı ile aynı kategori içine alınmaktadır.
Akustik Nöroma Hangi Yaş ve Cinsiyetlerde Fazla Görülür?
Akustik nöromalar kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. En sık görülen yaş grubu 30-60 yaşlar arasıdır. Nadiren de çocukluklarda görülebilir. Genel toplumda 100.000 kişi içinde 1 kişide görülür. Her yıl 250.000 kişide Akustik nöroma teşhisi konmaktadır.
Kaynaklar
- https://rarediseases.org/rare-diseases/acoustic-neuroma/
- The National Institutes of Health (NIH) Consensus Development Program: Acoustic Neuroma
Olgu
48 Y E.
Sol Yüz Yarısında Kayma şikayeti ile başvurdu. Yaklaşık 1 yıldan beri sol yüz yarısında kayma oluyor. Zaman zaman uyuşma oluyor. Bazen dengesizlik oluyor. Ama son zamanlarda dengesizliği artmış. Bayılma yok. Baş ağrısı oluyor. Ama kusma yok. Çift görme yok. Yutma güçlüğü yok.
Ameliyat Öncesi MRI Görüntüleri
Sol tarafta serebellopontin köşede bir kitle mevcut. Bu kitle homojen kontrast tutulumu göstermesine rağmen içinde yer yer küçük hipointens alanlar ile karakterizedir. Kitle düzgün sınırlıdır. Çevre yapılara kompresif etkide bulunarak pons ve bulbusu karşıya doğru belirgin derecede itmiştir. Kitle boyutları 5.40×4.0x3.5 cm. İnternal akustik kanal geniştir. Serebellum sola doğru itilmiştir. Kitle 4. Ventrikülü komprese etmektedir. Supratentorial alanda hidrosefali mevcuttur ve ılımlı olarak değerlendirilmiştir. Bu bulgular akustik nörinoma lehine yorumlanmıştır.
Ameliyat Notu
Genel anestezi altında Mayfield Fiksatör ile gövde sağa yana dönük vaziyette pozisyon verildi. Sol suboksipital alanda gerekli cilt temizliği yapıldı ve steril örtüler ile örtüldü.
Önce Lomber Ponksiyon yapılarak Lumbar Drenaj Kateteri yerleştirildi ve 20 cc BOS drenajı yapıldı.
Sol suboksipital bölgede kesi yapıldı. Kraniotomi alanı ortaya kondu. Retromastoid kraniotomi yapıldı. Mastoid kemikten bir miktar daha drill yardımı ile çıkarım yapıldı. Foramen magnum açılmadı. Dura mikroskop altında kesildi.
Mikroskop altında serebellum ekarte edildi.
Daha sonra mikroskop altında pontoserebellar köşede diseksiyon genişletildi. Kaudal tarafta subaraknoid mesafe bulundu. Serebellopontin sisterna açıldı ve BOS drenajına izin verildi. Bu aşamada alt kranial snirler (9. Sinir Glossofaringeal, 10 Sinir Vagus, 12. Sinir Hypoglossal) görüldü. Bunlar korumaya alındı.
Daha sonra yukarı tentoriuma doğru diseksion yapıldı. Burada tümör dokusu ile karşılaşıldı. Tümör dokusu fiks, hareket etmeyen, sert ve düzgün sınırlı. Az derecede vasküler. Yüzeyi düzgün. Çevre dokuları iyice sıkıştırmış, serebellumu basıya uğratmış idi. Beyin sapı ve kranial sinirler tümör tarafından iyice itilmiş ve baskıya uğratıldığından dolayı burada 4. Sinir Troklear, 5. Sinir Trigeminal, 6 Sinir Abdusens,7. Sinir Fasiyal, 8. Sinir Vestibulokoklear sinirler görülemedi. Tümörün fiks olması nedeniyle tümörün görülen yüzeyinden kapsülü açıldı. Kapsül içinden yumuşak kısımlar yavaş yavaş aspirtörle alınmaya başlandı. Tümör iç yapısı nekrozu az, solid ve sert kısımları fazla, sarı renkli, kanama şiddeti belirgin olan yapıda idi. İç kısmı boşalmaya başladıktan sonra kapsülün bazı bölümleri gevşemeye başladı. Kapsülden yapılar küçük parça rezeksiyonlar ile tümör dokusu içinde ilerleme kolaylaştı. İntrakapsüler boşaltma, parsiyel kapsül rezeksiyonları ile ilerleme sağlandı.
7. Sinir (Fasial) görüldü ancak internal akustik kana girişinde ileri derecede bası altındaydı. İyice incelmiş idi. 8. Sinir (Vestibülokoklear) sinirlerden ayırt edilemedi. Yapışıklıklar nedeniyle diseke edilemedi. 5. Sinir (Trigeminal) ayırt edilebildi. 4. Sinir Koklear ve 6. Sinir Abdusens görülemedi. Tümörün tentoriuma temas eden kısmı yapışık değildi. Tümör tentoriumdan diseke edildi. Tümörün ponsa ve serebelluma bası oluşturan kısmı tamamen çıkarıldı. Lateralden dekompresyon sağlandıktan sonra Basiler arter görüldü. Korumaya alındı. Tümörün internal auditör meatustan kanala doğru devam ettiği görüldü. Yüksek devirli drill yardımı ile internal auditör kanal drillenerek açıldı. Kanal içinde kalan tümör kısmı da eksize edildi. Ameliyat sahasında hemostaz yapıldı.
Dura mater primer olarak su geçirmez şekilde kapatıldı.
Operasyonda cerrahi komplikasyon olmadı. Bradikardi görüldü, hipotansiyon görülmedi. Operasyona engel olmadığı için operasyon tamamlandı. 2 ünite tam kan kullanıldı. Operasyondan sonra hasta ICU ya alındı. Postop takipler sırasında hidrosefalide düzelme gözlendi.
Hasta 10 Günlük hastane tedavisini tamamladıktan sonra sol periferik fasial palsi ile ek nörolojik defisit olmadan taburcu edildi.
Ameliyat Sonrası Kontrol CT Görüntüleri
Dikkat: Sitemizde yayınlanan bazı bilgiler dış kaynaklardan alınmıştır. Bu kaynaklara doğrudan link verilmektedir. Pasaj sonundaki literatür bilgileri dışında başka sitelere çıkış yapma olasılığınız vardır. Tekrar geri dönmek için ilgili siteye gitmek istediğinizde yeni sekme açarak gitmeniz daha uygun olur. Doğrudan dış sitelere gittiğinizde geri dönmek isterseniz adres çubuğundan geri tuşu ile tekrar bu metne dönebilirsiniz.
Aynı şekilde başka sitelerde yayınlanmış görsellere de ulaşmak için kaynağına gidebilirsiniz. İlgili görseli kaynağında ziyaret edebilirsiniz.
Sitemizde bize ait görüntüler herhangi bir telif hakkı talep edilmeksizin kopya edilebilir, kullanılabilir. Kaynağın bizim sitemiz olduğunu belirtmeniz yeterlidir.
Sitemiz bilgilendirme amaçlıdır. Sitemize herhangi bir reklam uygulaması alınmamaktadır. Sitemiz bilgi paylaşım amaçlı olup, tıp ile ilgilenen herkese açıktır. Üyelik zorunlu değildir.
Hazırlanan içeriklerimiz tamamen amatör ruhla hazırlanmakta olup, aynı şekilde video kanalımız linki.
https://www.youtube.com/channel/UC3JBKVVaVfhI1z_rKMDUuZg/
Video kanalımız üzerinden bizi takip edebilir, abone olabilir, bize mesaj bırakabilirsiniz. Yorum bırakmanız halinde hatalarımızı düzeltmek için güncel olmamıza katkı sağlayabilirsiniz.
Tüm takipçilerimize teşekkür ederiz.
Anahtar Kelimeler: Akustik nöroma, Akustik nörilemmoma, Köşe Tümörü, Şvannom, Akustik nörinom, Nörofibroma, Akustik Sinir, 8. Sinir, Vestibüler Şvannom, acoustic neurilemoma, acoustic neuroma, fibroblastoma, fibroblastom, perineural neurofibroma, schwannoma of the acoustic nerve, neurofibroma of the acoustic nerve, vestibular schwannoma, Dr. Mustafa Akgun, Al Kafeel Super Speciality Hospital, Beyin ve Sinir Cerrahisi, Beyin Tümörü, Beyin Tümörü Nasıl Anlaşılır, Beyin Tümörü Teşhisi, Beyin Tümörü Testi, Beyin Tümörü 4. Evre Yaşam Süresi, Beyin Tümörü Öldürür Mü, Beyin Tümörü Erken Belirtileri, Beyin Tümörü Belirtileri, Beyin Tümörü Yaşam Süresi, Serebellar Hemanjioblastom, Cerebellar Hemangioblastoma, Beyincik, Cerebellum, Tumor, Hemajioblastom, Beyincik Ameliyatı, Cerebellar Tumor Operation, Dr. Mustafa Akgün, Beyin Cerrahı, Beyin Tümörü Ameliyatı, Mikrocerrahi ile beyin tümörü ameliyatı, beyin tümörü neden olur, beyin tümörü çeşitleri, Dünya Sağlık Örgütü’nün sınıflamasına göre beyin tümörleri, Diffüz astrositik ve oligodendroglial tümörler, Ependimal tümörler, Koroid pleksus tümörleri, Nöronal ve nöroglial tümörler, Pineal bölge tümörleri, Embrional tümörler, Sinir kılıfı tümörleri, Meningiomlar, 8. Sinir tümörü, Von Hippel Lindau Hastalığı
Takip İçin https://drmustafaakgun.com
Hastane: https://kh.iq/doctors/details/17
WhatsApp: +90 532 599 46 15
Facebook, İnstagram, Linkedin, TikTok, Kwai, Youtube