Siringomiyeli, omurilikte sıvı dolu bir kist veya sirinks adı verilen boşluğun gelişmesiyle karakterize edilen tıbbi bir durumdur. Bu durum tipik olarak beyin omurilik sıvısı (BOS) omurilikte birikerek bir sirinks oluşumuna yol açtığında ortaya çıkar.

Siringomiyeli’nin kesin nedeni her zaman bilinmemekle birlikte, genellikle beyni ve omuriliği etkileyen diğer durumlarla ilişkilidir. En yaygın neden, beynin alt kısmının (serebellum) omurilik kanalına uzandığı, BOS akışının tıkanmasına ve ardından sirinks oluşumuna neden olduğu Chiari malformasyonu adı verilen bir durumdur.

Syringomyelia ayrıca omurilik yaralanmalarından, omurilik tümörlerinden, bağlı omurilik sendromundan (omuriliğin çevre dokulara anormal şekilde bağlandığı yer) veya bazı genetik bozukluklardan da kaynaklanabilir.

Siringomiyeli semptomları, sirinksin yeri ve büyüklüğüne ve altta yatan nedene bağlı olarak değişebilir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• Boyun, omuzlar, kollar veya sırtta ağrı ve güçsüzlük
• Ellerde veya kollarda uyuşma veya karıncalanma
• Kas zayıflığı veya atrofi
• Sıcaklığa veya ağrıya karşı hassasiyet kaybı
• Mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı
• Skolyoz (omurganın anormal eğriliği)

Siringomiyeli tanısı tipik olarak tıbbi geçmiş değerlendirmesi, fizik muayene ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi görüntüleme testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Bu testler, sirinksin görselleştirilmesine ve yerinin ve kapsamının belirlenmesine yardımcı olabilir.

Siringomiyeli Tedavisi

Siringomiyeli tedavisi semptomları hafifletmeyi ve durumun daha fazla ilerlemesini önlemeyi amaçlar. Yaklaşım, altta yatan nedene ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Seçenekler şunları içerebilir:

• İlaçlar: Ağrı ve diğer semptomları yönetmek için ağrı kesici ilaçlar, antienflamatuar ilaçlar ve kas gevşeticiler reçete edilebilir.
• Cerrahi: Siringomiyeli’nin altında yatan nedeni ele almak için genellikle cerrahi müdahale gereklidir. Bu, omuriliği açmayı, engelleri kaldırmayı veya BOS’u yönlendirmek ve basıncı azaltmak için bir şant yerleştirmeyi içerebilir.
• Fizik tedavi: Rehabilitasyon egzersizleri ve fizik tedavi, kas gücünün korunmasına, hareketliliğin geliştirilmesine ve ağrının yönetilmesine yardımcı olabilir.

Siringomiyeli olan bireylerin durumu izlemek, semptomları yönetmek ve tedavi planında gerekli ayarlamaları yapmak için sağlık uzmanlarıyla düzenli takip randevuları almaları önemlidir.

Hidromiyeli

Syringohydromyelia olarak da bilinen Hydromyelia, omuriliğin merkezi kanalında sirenks adı verilen sıvı dolu bir boşluğun varlığı ile karakterize edilen tıbbi bir durumdur. Merkezi kanalın dışında bir sirenks gelişimini içeren siringomiyeliden farklı olarak, hidromiyeli merkezi kanalın kendisinde meydana gelir.

Hidromiyeli tipik olarak omurilik içindeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akışındaki bir anormallikten kaynaklanır. Merkezi kanaldaki bir tıkanıklık veya tıkanıklıktan kaynaklanabilir, bu da BOS’un birikmesine ve ardından kanalın genişlemesine yol açar.

Hidromiyelinin en yaygın nedeni Arnold-Chiari malformasyonu adı verilen bir durumdur. Arnold-Chiari malformasyonunda beynin alt kısmı (serebellum) normalden daha aşağıda konumlanmıştır ve omurilik kanalına doğru uzanır. Bu yer değiştirme, BOS’un normal akışını bozarak merkezi kanalın genişlemesine neden olabilir.

Hidromiyelinin diğer olası nedenleri arasında omurilik tümörleri, omurilik travması, omurilik enfeksiyonları veya omuriliği etkileyen bazı doğuştan anormallikler yer alır.

Hidromiyeli semptomları, sirinksin yeri ve büyüklüğüne ve altta yatan nedene bağlı olarak değişebilir. Yaygın semptomlar şunları içerebilir:

• Kollarda veya bacaklarda zayıflık veya felç.
• Uyuşma veya his kaybı.
• Koordinasyon ve denge ile ilgili sorunlar.
• Kas sertliği veya spazmları.
• Boyun, omuz veya sırtta ağrı veya rahatsızlık.
• Mesane veya bağırsak fonksiyonundaki değişiklikler.

Hidromiyeli teşhisi tipik olarak tıbbi geçmiş değerlendirmesi, fizik muayene ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi görüntüleme testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Bu testler, sirinksin görselleştirilmesine ve konumu, boyutu ve kapsamının belirlenmesine yardımcı olabilir.

Hidromyeli Tedavisi

Hidromyeli tedavisi, semptomları hafifletmeyi ve omurilik içindeki BOS akışını iyileştirmeyi amaçlar. Spesifik yaklaşım, altta yatan nedene ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Seçenekler şunları içerebilir:

• İlaçlar: Semptomları yönetmek ve rahatlama sağlamak için ağrı kesici ilaçlar, kas gevşeticiler ve diğer ilaçlar reçete edilebilir.
• Cerrahi: Hidromiyelinin altında yatan nedeni ele almak için genellikle cerrahi müdahale gerekir. Ameliyatın amacı engelleri kaldırmak, BOS akışı için yeni bir yol oluşturmak veya omuriliği açmak olabilir.
• Rehabilitasyon: Fizik tedavi ve mesleki terapi gücü, hareketliliği ve genel işleyişi iyileştirmeye yardımcı olabilir.

Hidromiyeli olan bireyler, durumu izlemek, semptomları yönetmek ve tedavi planında gerekli ayarlamaları yapmak için sağlık uzmanlarıyla düzenli takip randevuları almalıdır.

Tümörler ve Siringomiyeli

Tümörler, siringomiyeli gelişimi ile ilişkilendirilebilir, ancak siringomiyeli’nin kendisinin bir tümör olmadığına dikkat etmek önemlidir. Syringomyelia, omurilikte tipik olarak beyin omurilik sıvısının (BOS) birikmesinden kaynaklanan, omurilikte sıvı dolu bir boşluğun (syrinx) oluşumunu ifade eder.

Tümörler söz konusu olduğunda, omuriliğe baskı uygulayabilir, BOS akışını engelleyebilir veya siringomiyeli gelişimine yol açan diğer değişikliklere neden olabilirler. Bir tümörün varlığı, BOS’un normal dolaşımını bozarak tümörün yakınında veya çevresindeki omurilik dokusunda bir sirenks oluşumuna neden olabilir.

Aşağıdakiler dahil olmak üzere farklı tümör türleri siringomiyeli ile ilişkilendirilebilir:

• Omurilik Tümörleri: Doğrudan omurilikte ortaya çıkan tümörler siringomiyeliye neden olabilir. Bu tümörler iyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olabilir ve omurilik içindeki farklı hücre tiplerinden kaynaklanabilir.
• Ekstramedüller Tümörler: Omuriliğin dışında gelişen ancak yine de kordu sıkıştıran veya istila eden tümörler de siringomiyeliye yol açabilir. Örnekler arasında meninjiyomlar veya schwannomlar gibi meninks tümörleri (omuriliğin koruyucu örtüsü) veya omurilik kanalına uzanan yakın yapılardan kaynaklanan tümörler yer alır.

Tümörle ilişkili bir sirinksin varlığı, ağrı, halsizlik, duyusal anormallikler ve mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı gibi çeşitli semptomlara neden olabilir. Belirtiler, sirenks ve tümörün yeri ve boyutuna bağlı olarak değişebilir.

Siringomiyeli ile ilişkili tümörlerin tedavisi tipik olarak, tümörün omurilik üzerindeki etkisini ortadan kaldırmak veya azaltmak için cerrahi müdahaleyi içerir. Spesifik yaklaşım, tümör tipi, boyutu, konumu ve bireyin genel sağlığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Cerrahi, omurilik üzerindeki baskıyı hafifletmeyi, BOS akışını eski haline getirmeyi ve semptomları hafifletmeyi amaçlar. Ameliyat sonrası yönetim, tümörün doğasına bağlı olarak radyasyon tedavisi veya kemoterapi gibi ek tedavileri de içerebilir.

Tümörleri ve siringomiyeli olan bireylerin, özel durumlarına göre en uygun tedavi planını belirlemek için beyin cerrahisi veya nörolojide uzmanlaşmış bir tıp uzmanına danışmaları önemlidir.

Siringomiyeli için Soğuk ve Isı Ayrım Testi

Soğuk ve sıcağı ayırt etme testi, duyusal işlevi değerlendirmek ve siringomiyeli gibi durumlarla ilişkili olanlar da dahil olmak üzere sıcaklık hissi anormalliklerini tespit etmek için yaygın olarak kullanılır. Syringomyelia, omurilik içindeki duyu yollarında bozulmaya veya hasara neden olarak, değişen sıcaklık algısına yol açabilir.

Test sırasında vücudun belirli bölgelerine soğuk veya sıcak bir nesne gibi farklı sıcaklık uyaranları uygulanır ve kişiden uyaranı soğuk veya sıcak olarak algılayıp algılamadığı sorulur. Yaygın olarak test edilen alanlar arasında üst ve alt uzuvlar, gövde ve yüz bulunur.

Test prosedürü tipik olarak aşağıdaki adımları içerir:

• Muayene eden kişi, uyaranları uygulamak için biri sıcak diğeri soğuk olmak üzere iki ayrı nesne kullanır. Bu nesneler, sıcaklık kontrollü cihazlar veya farklı sıcaklıklarda su içeren kaplar olabilir.
• Muayene eden kişi, nesneleri derinin belirli bölgelerine rastgele uygular ve kişiden soğuk veya sıcak bir his hissedip hissetmediğini bildirmesini ister.
• Sıcaklık uyaranları genellikle bir seferde birkaç saniye uygulanır ve tutarlı sonuçlar elde etmek için birden fazla tekrar olabilir.
• Muayene eden kişi yanıtları kaydeder ve sıcaklık algısındaki tutarsızlıkları veya anormallikleri haritalandırır.

Siringomiyeli durumunda, bireyler, sirenksin neden olduğu duyusal yolların bozulmasına bağlı olarak değişen sıcaklık hissi sergileyebilir. Sıcak ve soğuk uyaranları ayırt etme yeteneğinin azalması gibi, sıcaklık değişimlerini algılamada bozulma veya yokluk olabilir.

Soğuk ve sıcak ayrım testinin, kapsamlı bir nörolojik muayenenin yalnızca bir bileşeni olduğuna dikkat etmek önemlidir. Genel duyusal işlevi değerlendirmek için hafif dokunma, iğne batması, titreşim ve propriyosepsiyon testleri gibi diğer duyusal testler de yapılabilir.

Siringomiyeli veya sıcaklık hissini etkileyen herhangi bir nörolojik durumunuz olduğundan şüpheleniyorsanız, kapsamlı bir değerlendirme yapabilecek ve uygun teşhis testleri ve tedavileri önerebilecek bir nörolog gibi bir sağlık uzmanına danışmanız çok önemlidir.

Siringomiyeli Geniş Radyolojik Bulguları

Siringomiyeli, sirenksin altta yatan nedeni, yeri ve yaygınlığına bağlı olarak çeşitli radyolojik bulgularla karşımıza çıkabilir. Syringomyeli’de gözlemlenebilecek geniş radyolojik bulgulardan bazıları şunlardır:
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): MRG, siringomiyeliyi görselleştirmek için kullanılan birincil görüntüleme yöntemidir. Omuriliğin ve çevresindeki yapıların ayrıntılı görüntülerini sağlar.

Aşağıdaki radyolojik bulgular gözlenebilir:

• Syrinx: Omurilik içindeki sıvı dolu bir boşluk, siringomiyeli’nin ayırt edici özelliğidir. MRI taramalarında tübüler veya kistik bir yapı olarak görünür. Syrinx’in boyutu, yeri ve kapsamı değişebilir.
• İlişkili anormallikler: MRG, Chiari malformasyonu, omurilik tümörleri, omurilik travması veya omurilik bağlanması gibi siringomiyeliye katkıda bulunan altta yatan nedenleri veya ilişkili durumları ortaya çıkarabilir.
• Sıkıştırma ve distorsiyon: Sirinksin varlığı omurilikte sıkışmaya ve distorsiyona neden olabilir, bu da MRG’de kordonun şekli, boyutu veya sinyal yoğunluğundaki değişiklikler olarak görülebilir.
• Hidrosefali: Bazı durumlarda, siringomiyeli beyinde beyin omurilik sıvısının anormal bir birikimi olan hidrosefali ile ilişkilendirilebilir. MRG, varsa hidrosefali boyutunu belirlemeye ve değerlendirmeye yardımcı olabilir.
• Konjenital anormallikler: Vertebral füzyon, spina bifida gibi omurgayı etkileyen konjenital anomaliler veya diğer yapısal anormallikler MRG’de saptanabilir ve siringomiyeli gelişimine katkıda bulunabilir.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT) Taraması: BT taramaları, kemik anormalliklerini değerlendirmek veya siringomiyeli ile ilişkili olabilecek tümörleri belirlemek için kullanılabilir. Bununla birlikte, CT taramaları omuriliği ve sirenksi görselleştirmede MRG’ye kıyasla daha az etkilidir.
• Miyelogram: Bir miyelogram, omurilik kanalına kontrast boya enjeksiyonunu ve ardından X-ışınları veya CT taraması kullanılarak görüntülemeyi içerir. Bu prosedür, özellikle BT taraması ile birleştirildiğinde siringomiyeli varlığını ve yerini değerlendirmek için kullanılabilir.
• Ultrason: Ultrason, omurilik içindeki siringomiyeli’nin doğrudan görselleştirilmesi için yaygın olarak kullanılmaz. Bununla birlikte, bebeklerde omurilik bağının değerlendirilmesi veya hamilelik sırasında ilişkili anormalliklerin değerlendirilmesi gibi belirli durumlarda kullanılabilir.

Unutulmamalıdır ki radyolojik bulgular tek başına tanı için yeterli değildir. Kapsamlı bir klinik öykü, fizik muayene ve hastanın semptomlarıyla korelasyon dahil olmak üzere bir tıp uzmanı tarafından kapsamlı bir değerlendirme, siringomiyeli’nin doğru teşhisi için çok önemlidir.

Siringomiyeli Ameliyatında Komplikasyonlar

Sirinks dekompresyon cerrahisi olarak bilinen siringomiyeli cerrahisi, semptomları hafifletmeyi, hastalığın ilerlemesini durdurmayı ve omurilikte daha fazla hasarı önlemeyi amaçlar. Prosedür birçok durumda etkili olabilse de, siringomiyeli cerrahi tedavisi ile ilişkili potansiyel komplikasyonlar vardır. Ortaya çıkabilecek komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

• Enfeksiyon: Herhangi bir cerrahi prosedür enfeksiyon riski taşır. Sirenks dekompresyon ameliyatı durumunda, ameliyat yerinde veya çevre dokularda enfeksiyon olasılığı vardır. Enfeksiyonlar antibiyotik tedavisi veya ciddi vakalarda ek cerrahi müdahale gerektirebilir.
• BOS kaçağı: Ameliyat, basıncı azaltmak ve daha iyi BOS akışı sağlamak için omuriliğin koruyucu kaplamasında bir açıklık oluşturmayı veya genişletmeyi içerebilir. Bu bazen cerrahi bölgeden beyin omurilik sıvısının (BOS) sızmasına neden olabilir. BOS sızıntısı, bölgenin iyileşmesine izin vermek için dikiş atma veya geçici bir drenaj sisteminin yerleştirilmesi gibi ek prosedürler gerektirebilir.
• Hematom: Cerrahi prosedür bazen lokalize bir kan toplanması olan bir hematom oluşumuna yol açabilir. Hematomlar omurilik veya sinir köklerinin sıkışmasına neden olabilir ve basıncı azaltmak için drenaj veya cerrahi müdahale gerektirebilir.
• Sinir veya omurilik yaralanması: Ameliyat sırasında sinirlerin veya omuriliğin kendisinin yaralanma riski vardır. Cerrahlar bu riski en aza indirmek için önlemler alır, ancak bazı durumlarda nöral yapılarda hasar meydana gelebilir ve bu da yeni veya kötüleşen nörolojik semptomlara yol açar.
• Alerjik reaksiyonlar: Bazı kişiler anestezi, ilaçlar veya ameliyat sırasında kullanılan diğer maddelere karşı alerjik reaksiyonlar yaşayabilir. Bu reaksiyonlar hafif ila şiddetli arasında değişebilir ve acil tıbbi müdahale gerektirebilir.
• İnatçı veya tekrarlayan sirinks: Bazı durumlarda cerrahi müdahaleye rağmen sirinks devam edebilir veya tekrarlayabilir. Bunun nedeni eksik dekompresyon, devam eden altta yatan koşullar veya diğer faktörler olabilir. Kalıcı veya tekrarlayan siringomiyeliyi ele almak için daha ileri tedavi veya revizyon cerrahisi gerekebilir.

Komplikasyonlar mümkün olsa da, birçok kişinin önemli sorunlar yaşamadan sirinks dekompresyon ameliyatı geçirdiğini not etmek önemlidir. Cerrahlar, riskleri en aza indirmek için önlemler alır ve herhangi bir komplikasyonu derhal tespit etmek ve ele almak için prosedür sırasında ve sonrasında hastaları yakından izler.

Ameliyata girmeden önce bireyler, potansiyel riskleri ve faydaları ve ayrıca alternatif tedavi seçeneklerini anlamak için sağlık uzmanlarıyla kapsamlı bir görüşme yapmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Syringomyelia, Syrinx, Spinal kord, Beyin omurilik sıvısı (BOS), Chiari malformasyonu, Nörolojik bozukluk, Duyusal bozukluklar, Motor defisit, Ağrı, Güçsüzlük, Uyuşma, Felç, Mesane ve barsak disfonksiyonu, Spinal kord travması, Spinal kord tümörleri, Konjenital anormallikler , Hidrosefali, Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI)Bilgisayarlı Tomografi (BT) taraması, Miyelogram, Cerrahi, Dekompresyon, Komplikasyonlar, Enfeksiyon, BOS kaçağı, Hematom, Sinir yaralanması, Alerjik reaksiyonlar, Rehabilitasyon, Takip bakımı

Hashtag’ler: #Syringomyelia #Syrinx #Spinal_cord #Cerebrospinal_fluid #CSF#Chiari_malformation #Nörolojik_disorder #Sensory_disturbances #Motor_deficits #Ağrı #Zayıflık #Hissizlik #Paraliz #Bladder_and_bowel_dysfunction #Spinal_cord_trauma #Spinal_cord_tumors #Congenital_anormal #Hidrosefali #Manyetik_Rezonans_Görüntüleme #MRI #Bilgisayarlı_Tomografi #CT_scan #Miyelogram #Cerrahi #Dekompresyon #Komplikasyonlar #Enfeksiyon #CSF_leakage #Hematom #Nerve_injury #Alerjik_reaksiyonlar #Rehabilitasyon #Follow_up_care

Dr. Mustafa Akgün