Siringomiyeli omurilik kisti, omurilikte sıvı dolu bir kist veya sirinks adı verilen boşluğun gelişmesiyle karakterize edilen tıbbi bir durumdur. Bu durum tipik olarak beyin omurilik sıvısı (BOS) omurilikte birikerek bir sirinks oluşumuna yol açtığında ortaya çıkar.
Siringomiyeli’nin kesin nedeni her zaman bilinmemekle birlikte, genellikle beyni ve omuriliği etkileyen diğer durumlarla ilişkilidir. En yaygın neden, beynin alt kısmının (serebellum) omurilik kanalına uzandığı, BOS akışının tıkanmasına ve ardından sirinks oluşumuna neden olduğu Arnold-Chiari malformasyonu adı verilen bir durumdur.
Syringomyelia ayrıca omurilik yaralanmalarından, omurilik tümörlerinden, bağlı omurilik sendromundan (omuriliğin çevre dokulara anormal şekilde bağlandığı yer) veya bazı genetik bozukluklardan da kaynaklanabilir.
Siringomiyeli semptomları, sirinksin yeri ve büyüklüğüne ve altta yatan nedene bağlı olarak değişebilir. Yaygın semptomlar şunları içerir:
- Boyun, omuzlar, kollar veya sırtta ağrı ve güçsüzlük
- Ellerde veya kollarda uyuşma veya karıncalanma
- Kas zayıflığı veya atrofi
- Sıcaklığa veya ağrıya karşı hassasiyet kaybı
- Mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı
- Skolyoz (omurganın anormal eğriliği)
Siringomiyeli tanısı tipik olarak tıbbi geçmiş değerlendirmesi, fizik muayene ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi görüntüleme testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Bu testler, sirinksin görselleştirilmesine ve yerinin ve kapsamının belirlenmesine yardımcı olabilir.
Siringomiyeli omurilik kisti tedavisi
Siringomiyeli omurilik kisti tedavisi semptomları hafifletmeyi ve durumun daha fazla ilerlemesini önlemeyi amaçlar. Yaklaşım, altta yatan nedene ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Seçenekler şunları içerebilir:
- İlaçlar: Ağrı semptomlarını azaltmak için ağrı kesici, antienflamatuar ve kas gevşetici ilaçlar verilir.
- Cerrahi: Siringomiyeli’nin altında yatan nedeni ele almak için genellikle cerrahi müdahale gereklidir. Bu, omuriliği açmayı, engelleri kaldırmayı veya BOS’u yönlendirmek ve basıncı azaltmak için bir şant yerleştirmeyi içerebilir.
- Fizik tedavi: Rehabilitasyon egzersizleri ve fizik tedavi, kas gücünün korunmasına, hareketliliğin geliştirilmesine ve ağrının yönetilmesine yardımcı olabilir.
Siringomiyeli olan bireylerin durumu izlemek, semptomları yönetmek ve tedavi planında gerekli ayarlamaları yapmak için sağlık uzmanlarıyla düzenli takip randevuları almaları önemlidir.
Hidromiyeli
Syringohydromyelia olarak da bilinen Hydromyelia, omuriliğin merkezi kanalında sirenks adı verilen sıvı dolu bir boşluğun varlığı ile karakterize edilen tıbbi bir durumdur. Merkezi kanalın dışında bir sirenks gelişimini içeren siringomiyeliden farklı olarak, hidromiyeli merkezi kanalın kendisinde meydana gelir.
Hidromiyeli tipik olarak omurilik içindeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akışındaki bir anormallikten kaynaklanır. Merkezi kanaldaki bir tıkanıklık veya tıkanıklıktan kaynaklanabilir, bu da BOS’un birikmesine ve ardından kanalın genişlemesine yol açar.
Hidromiyelinin en yaygın nedeni Arnold-Chiari malformasyonu adı verilen bir durumdur. Arnold-Chiari malformasyonunda beynin alt kısmı (serebellum) normalden daha aşağıda konumlanmıştır ve omurilik kanalına doğru uzanır. Bu yer değiştirme, BOS’un normal akışını bozarak merkezi kanalın genişlemesine neden olabilir.
Hidromiyelinin diğer olası nedenleri arasında omurilik tümörleri, omurilik travması, omurilik enfeksiyonları veya omuriliği etkileyen bazı doğuştan anormallikler yer alır.
Hidromiyeli semptomları, sirinksin yeri ve büyüklüğüne ve altta yatan nedene bağlı olarak değişebilir. Yaygın semptomlar şunları içerebilir:
- Kollarda veya bacaklarda zayıflık veya felç.
- Uyuşma veya his kaybı.
- Koordinasyon ve denge ile ilgili sorunlar.
- Kas sertliği veya spazmları.
- Boyun, omuz veya sırtta ağrı veya rahatsızlık.
- Mesane veya bağırsak fonksiyonundaki değişiklikler.
Hidromiyeli teşhisi tipik olarak tıbbi geçmiş değerlendirmesi, fizik muayene ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi görüntüleme testlerinin bir kombinasyonunu içerir. Bu testler, sirinksin görselleştirilmesine ve konumu, boyutu ve kapsamının belirlenmesine yardımcı olabilmektedir.
Hidromyeli Tedavisi
Hidromyeli tedavisi, semptomları hafifletmeyi ve omurilik içindeki BOS akışını iyileştirmeyi amaçlar. Spesifik yaklaşım, altta yatan nedene ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Seçenekler şunları içerir:
- İlaçlar: Semptomları yönetmek ve rahatlama sağlamak için ağrı kesici ilaçlar, kas gevşeticiler ve diğer ilaçlar reçete edilebilmektedir.
- Cerrahi: Hidromiyelinin altında yatan nedeni ele almak için genellikle cerrahi müdahale gerekir. Ameliyatın amacı engelleri kaldırmak, BOS akışı için yeni bir yol oluşturmak veya omuriliği açmak olabilmektedir.
- Rehabilitasyon: Fizik tedavi ve mesleki terapi gücü, hareketliliği ve genel işleyişi iyileştirmeye yardımcı olur.
Hidromiyeli olan bireyler, durumu izlemek, semptomları yönetmek ve tedavi planında gerekli ayarlamaları yapmak için sağlık uzmanlarıyla düzenli takip randevuları almalıdır.
Tümörler ve Siringomiyeli
Tümörler, siringomiyeli gelişimi ile ilişkilidir, ancak siringomiyeli’nin kendisinin bir tümör olmadığına dikkat etmek önemlidir. Syringomyelia, omurilikte tipik olarak beyin omurilik sıvısının (BOS) birikmesinden kaynaklanan, omurilikte sıvı dolu bir boşluğun (syrinx) oluşumunu ifade eder.
Tümörler söz konusu olduğunda, omuriliğe baskı uygular. BOS akışını engeller veya siringomiyeli gelişimine yol açan diğer değişikliklere neden olabilirler. Bir tümörün varlığı, BOS’un normal dolaşımını bozarak tümörün yakınında veya çevresindeki omurilik dokusunda bir sirenks oluşumuna neden olabilmektedir.
Aşağıdakiler dahil olmak üzere farklı tümör türleri siringomiyeli ile ilişkilendirilebilmektedir:
- Omurilik Tümörleri: Doğrudan omurilikte ortaya çıkan tümörler siringomiyeliye neden olur. Bu tümörler iyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olabilmektedir. Omurilik içindeki farklı hücre tiplerinden de kaynaklanabilmektedir.
- Ekstramedüller Tümörler: Omuriliğin dışında gelişen kordu sıkıştıran veya istila eden tümörler de siringomiyeliye yol açar. Örnekler arasında meninjiyomlar veya schwannomlar gibi meninks tümörleri (omuriliğin koruyucu örtüsü) veya omurilik kanalına uzanan yakın yapılardan kaynaklanan tümörler yer alır.
Tümörle ilişkili bir sirinksin varlığı, ağrı, halsizlik, duyusal anormallikler ve mesane veya bağırsak kontrolünün kaybı gibi çeşitli semptomlara neden olur. Belirtiler, sirenks ve tümörün yeri ve boyutuna bağlı olarak değişir.
Siringomiyeli ile ilişkili tümörlerin tedavisi tipik olarak, tümörün omurilik üzerindeki etkisini ortadan kaldırmak veya azaltmak için cerrahi müdahaleyi içerir. Spesifik yaklaşım, tümör tipi, boyutu, konumu ve bireyin genel sağlığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Cerrahi, omurilik üzerindeki baskıyı hafifletmeyi, BOS akışını eski haline getirmeyi ve semptomları hafifletmeyi amaçlar. Ameliyat sonrası yönetim, tümörün doğasına bağlı olarak radyasyon tedavisi veya kemoterapi gibi ek tedaviler içerir.
Tümörleri ve siringomiyeli vakalarını, durumlarına göre en uygun tedavi planını beyin cerrahisi veya nörologlar belirler.
Siringomiyeli için soğuk ve sıcak ayrım testi
Soğuk ve sıcağı ayırt etme testi, duyusal işlevi değerlendirmek ve siringomiyeli gibi durumlarla ilişkili olanlar da dahil olmak üzere sıcaklık hissi anormalliklerini tespit etmek için yaygın olarak kullanılmaktadır. Syringomyelia, omurilik içindeki duyu yollarında bozulmaya veya hasara neden olarak, değişen sıcaklık algısına yol açar. Yaygın olarak test edilen alanlar arasında üst ve alt uzuvlar, gövde ve yüz bulunmaktadır.
Test prosedürü tipik olarak aşağıdaki adımları içerir:
- Muayenede, uyaranları uygulamak için biri sıcak diğeri soğuk olmak üzere iki ayrı nesne kullanılmaktadır. Bu nesneler, sıcaklık kontrollü cihazlar veya farklı sıcaklıklarda su içeren kaplar da olur.
- Muayenede, nesneler derinin belirli bölgelerine rastgele uygulanır. Kişiden soğuk veya sıcak bir his hissedip hissetmediği söylemesi istenmektedir.
- Sıcaklık uyaranları genellikle bir seferde birkaç saniye uygulanır. Duruma bağlı tutarlı sonuçlar elde etmek için birden fazla tekrar olur.
- Muayene eden kişi yanıtları kaydeder ve sıcaklık algısındaki tutarsızlıkları veya anormallikleri haritalandırır.
Siringomiyeli durumunda bireyler, sirenksin neden olduğu duyusal yolların bozulmasına bağlı olarak değişen sıcaklık hissi sergiler.
Soğuk ve sıcak ayrım testinin, kapsamlı bir nörolojik muayenenin yalnızca bir bileşeni olduğuna dikkat edilmelidir. Duyusal işlevi değerlendirmek için iğne batması, titreşim ve propriyosepsiyon gibi duyusal testler yapılır.
Siringomiyeli veya sıcaklık hissini etkileyen herhangi bir nörolojik durumdan şüpheleniyorsa, kapsamlı bir değerlendirme yapan ve uygun teşhis, test ve tedavileri öneren bir uzmana danışmak gerekir.
Geniş radyolojik bulgularda Siringomiyeli
Siringomiyeli omurilik kisti, sirenksin altta yatan nedeni, yeri, yaygınlığına bağlı olarak çeşitli radyolojik bulgularla çıkmaktadır. Syringomyeli’de gözlemlenebilen geniş radyolojik bulgulardan bazıları şunlardır:
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): MRG, siringomiyeliyi görselleştirmek için kullanılan birincil görüntüleme yöntemidir. Omuriliğin ve çevresindeki yapıların ayrıntılı görüntülerini sağlar.
Aşağıdaki radyolojik bulgular gözlemlenir:
- Syrinx: Omurilik içindeki sıvı dolu bir boşluk, siringomiyeli’nin ayırt edici özelliğidir. MRI taramalarında tübüler veya kistik bir yapı olarak görünür. Syrinx’in boyutu, yeri ve kapsamı değişebilmektedir.
- İlişkili anormallikler: MRG, Chiari malformasyonu, omurilik tümörleri, omurilik travması veya omurilik bağlanması gibi siringomiyeliye katkıda bulunan altta yatan nedenleri veya ilişkili durumları ortaya çıkar.
- Sıkıştırma ve distorsiyon: Sirinksin varlığı omurilikte sıkışmaya ve distorsiyona neden olur. Bu da MRG’de kordonun şekli, boyutu veya sinyal yoğunluğundaki değişiklikler olarak görülmektedir.
- Hidrosefali: Bazı durumlarda, siringomiyeli beyinde beyin omurilik sıvısının anormal bir birikimi olan hidrosefali ile ilişkilendirilmektedir. MRG, varsa hidrosefali boyutunu belirlemeye ve değerlendirmeye yardımcı olur.
- Konjenital anormallikler: Vertebral füzyon, spina bifida gibi omurgayı etkileyen konjenital anomaliler veya diğer yapısal anormallikler MRG’de saptanabilmektedir. Bu siringomiyeli gelişimine katkıda bulunmaktadır.
- Bilgisayarlı Tomografi (BT) Taraması: BT taramaları, kemik anormalliklerini değerlendirmek veya siringomiyeli ile ilişkili tümörleri belirlemek için kullanılmaktadır. Bununla birlikte, CT taramaları omuriliği ve sirenksi görselleştirmede MRG’ye kıyasla daha az etkilidir.
- Miyelogram: Omurilik kanalına kontrast boya enjeksiyonunu ve ardından X-ışınları veya CT taraması kullanılarak görüntülemeyi içerir. Bu prosedür, özellikle BT taraması ile birleştirildiğinde siringomiyeli varlığını ve yerini değerlendirmek için kullanılabilmektedir.
- Ultrason: Ultrason, omurilik içindeki siringomiyeli’nin doğrudan görselleştirilmesi için yaygın olarak kullanılmamaktadır. Bebeklerde omurilik bağının değerlendirilmesi veya hamilelik sırasında ilişkili anormalliklerin değerlendirilmesi gibi belirli durumlarda kullanılmaktadır.
Unutulmamalıdır ki radyolojik bulgular tek başına tanı için yeterli değildir. Kapsamlı bir klinik öykü, fizik muayene ve hastanın semptomlarıyla korelasyon dahil olmak üzere bir tıp uzmanı tarafından kapsamlı bir değerlendirme, siringomiyeli’nin doğru teşhisi için çok önemlidir.
Siringomiyeli omurilik kisti ameliyatında komplikasyonlar
Siringomiyeli cerrahisi, sirinks dekompresyon cerrahisi olarak bilinmektedir. Semptomları hafifletmeyi, hastalığın ilerlemesini durdurmayı ve omurilikteki hasarı önlemeyi amaçlar. Prosedür birçok durumda etkili olsa da, siringomiyeli cerrahi tedavisi ile ilişkili potansiyel komplikasyonlar vardır. Ortaya çıkan komplikasyonlardan bazıları şunlardır:
- Enfeksiyon: Herhangi bir cerrahi prosedür enfeksiyon riski taşır. Sirenks dekompresyon ameliyatı durumunda, ameliyat yerinde veya çevre dokularda enfeksiyon olasılığı vardır. Enfeksiyonlar antibiyotik tedavisi veya ciddi vakalarda ek cerrahi müdahale gerektirebilmektedir.
- BOS kaçağı: Ameliyat, basıncı azaltmak ve BOS akışı sağlamak için omuriliğin koruyucu kaplamasında bir açıklık oluşturmayı veya genişletmeyi içerir. Bu bazen cerrahi bölgeden beyin omurilik sıvısının (BOS) sızmasına neden olur. BOS sızıntısı, bölgenin iyileşmesi için dikiş atma veya drenaj sisteminin yerleştirilmesi gibi ek prosedürler gerektirir.
- Hematom: Cerrahi prosedür bazen lokalize bir kan toplanması olan bir hematom oluşumuna yol açar. Hematomlar omurilik veya sinir köklerinin sıkışmasına neden olabilmektedir. Basıncı azaltmak için drenaj veya cerrahi müdahale gerektirir.
- Sinir veya omurilik yaralanması: Ameliyat sırasında sinirlerin veya omuriliğin kendisinin yaralanma riski vardır. Cerrahlar bu riski en aza indirmek için önlemler alır. Ancak bazı durumlarda nöral yapılarda hasar meydana gelebilmektedir. Bu da yeni veya kötüleşen nörolojik semptomlara yol açar.
- Alerjik reaksiyonlar: Bazı kişiler anestezi, ilaçlar veya ameliyat sırasında kullanılan maddelere karşı alerjik reaksiyonlar yaşayabilmektedir. Bu reaksiyonlar hafif ila şiddetli arasında değişir ve bu durum acil tıbbi müdahale gerektirebilmektedir.
- İnatçı veya tekrarlayan sirinks: Bazı durumlarda cerrahi müdahaleye rağmen sirinks devam eder veya tekrarlar. Bunun nedeni eksik dekompresyon, devam eden altta yatan koşullar veya diğer faktörler olabilmektedir. Kalıcı veya tekrarlayan siringomiyeliyi ele almak için daha ileri tedavi veya revizyon cerrahisi gerekir.
Komplikasyonlar olsa da, birçok kişinin önemli sorunlar yaşamadan sirinks dekompresyon ameliyatı geçirdiğini not etmek önemlidir. Cerrahlar, riskleri en aza indirmek için önlemler alır. Herhangi bir komplikasyonu derhal tespit etmek için prosedür sırasında ve sonrasında hastaları yakından izler.