Arnold Chiari Malformasyonu, Chiari Malformasyonu olarak da bilinir ve beyin ve omuriliğin yapısal bir anormalliğidir. Adını, durumu ilk olarak 19. yüzyılın sonlarında tanımlayan Avusturyalı patolog Hans Chiari’den almıştır. Arnold Chiari malformasyonu, beynin belirli bölümlerinin, özellikle serebellar bademciklerin, foramen magnum adı verilen kafatasının tabanındaki açıklıktan omurilik kanalına yer değiştirmesi ile karakterize edilir.
Birkaç Chiari malformasyonu türü vardır, ancak en yaygın olanları Tip I ve Tip II’dir.
- Tip I: Tip I Chiari malformasyonu, tipik olarak kafatasının alt kısmında yer alan serebellar bademciklerin foramen magnuma doğru uzandığı bir durumdur. Bu tür bir malformasyon genellikle doğumda bulunur, ancak semptomlar yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar ortaya çıkmayabilir. Semptomlar baş ağrısı, boyun ağrısı, denge sorunları ve yutma güçlüğünü içerebilir. Ek olarak, bazı hastalar ellerinde ve ayaklarında uyuşma veya karıncalanma yaşayabilir ve hatta mesane veya bağırsak hareketlerini kontrol etmekte zorlanabilirler. Bazı ciddi vakalarda, semptomları hafifletmek ve daha fazla komplikasyonun ortaya çıkmasını önlemek için ameliyat gerekebilir.
- Tip II: Miyelomeningosel ile birlikte Chiari malformasyonu olarak da bilinen bu tip, tipik olarak doğumda mevcuttur ve miyelomeningosel adı verilen bir spina bifida formu ile ilişkilidir. Tip II Chiari malformasyonunda hem serebellar bademcikler hem de beyin sapı foramen magnumdan spinal kanala uzanır.
Chiari malformasyonunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte fetal gelişim sırasındaki yapısal bozuklukların bir sonucu olduğuna inanılmaktadır. Bazı durumlarda, Chiari malformasyonu, ilgisiz durumlar için yapılan görüntüleme testleri sırasında tesadüfen tespit edilebilir ve kişi herhangi bir semptom yaşamayabilir. Bununla birlikte, diğer durumlarda, baş ağrısı, boyun ağrısı, denge ve koordinasyon sorunları, baş dönmesi, yutma güçlüğü, kol ve bacaklarda uyuşma veya karıncalanma gibi çeşitli nörolojik semptomlara ve komplikasyonlara ve daha ciddi vakalarda solunum ve fonksiyon sorunlarına neden olabilir.
Chiari malformasyonunun tedavisi semptomların şiddetine bağlıdır. Ağrı yönetimi için genellikle ilaçlar, fizik tedavi uygulamaları önerilir. Bazı durumlarda beyin ve omurilik üzerindeki baskıyı hafifletmek için ameliyat gerekir. Chiari malformasyonu olanların durumlarını yönetmek, ortaya çıkabilecek semptomları veya komplikasyonları değerlendirmek için uzman desteği gereklidir.
Hans Chiari Hakkında
Hans Chiari, Viyana’da tıp eğitimi aldı ve Rokitansky ve Heschl’in asistanı olarak çalıştı. 1878’de patolojik anatomide habilitasyonunu aldı ve Prag Üniversitesi’nde doçent oldu. Aynı zamanda Prag’daki patolojik-anatomik müzenin yöneticisiydi. 1906’da Strasbourg Üniversitesi’ne patolojik anatomide profesör olarak atandı.
Araştırmaları genellikle otopsi incelemelerine odaklandı. 1890’larda omurilik fıtığı olan çocuklarda beyincik ve beyin sapı deformitelerini tanımladı. Bu fenomen “Arnold-Chiari malformasyonu” olarak adlandırıldı ve ismi Chiari ve Julius Arnold tarafından verildi. Budd-Chiari sendromu ve Chiari ağı gibi tıbbi terimler de adını taşır.
Foramen magnum, kafatasının tabanında yer alan çok önemli bir anatomik yapıdır. Kafatası boşluğu ile omurilik kanalı arasındaki iletişime izin veren açıklığın (foramina) en büyüğü ve belirginidir.
- Anatomi: Foramen magnum, kafatasının arka ve alt kısımlarını oluşturan oksipital kemiğe yerleştirilmiştir. Orta hatta, kafatası ile vertebral kolonun birleştiği yerde bulunmaktadır. “Foramen magnum” kelimesi Latince’den büyüklüğünü ve önemini belirten “büyük delik” olarak çevrilmiştir.
- İçinden Geçen Yapılar: Beyni ve omuriliği birbirine bağlayan çok sayıda yapı foramen magnumdan geçer. Bu yapılar şunları içerir:
- Omurilik: Omuriliğin en üst kısmı, kafatası boşluğundan vertebral kanala geçiş yaparak foramen magnum boyunca uzanır.
- Meninges: Meninges, beyni ve omuriliği çevreleyen koruyucu zarlardır. Beyin zarlarının en dış tabakası olan dura mater, foramen magnum boyunca devam eder.
- Vertebral Arterler: Beyni besleyen ana kan damarları olan vertebral arterler, foramen magnumdan kafatasına girer. Bu arterler boyundaki subklavian arterlerden kaynaklanır. Omurlardan geçerek foramen magnumdan geçerek beynin arka kısmına ulaşır.
- Sinirler: Birkaç kraniyal sinir beyin sapından ve foramen magnumdan çıkar. Bunlar, dil kaslarını kontrol eden hipoglossal siniri (XII) ve boyun ve omuz kaslarının motor fonksiyonlarından sorumlu spinal aksesuar siniri (XI) içerir.
Foramen Magnumun Klinik Önemi
Foramen magnum, çeşitli patolojik durumlara dahil olması nedeniyle klinik öneme sahiptir:
- Arnold Chiari Malformasyonu: Daha önce bahsedildiği gibi, Chiari malformasyonu serebellar bademciklerin foramen magnumdan herniasyonunu içerir. Bu, normal beyin omurilik sıvısı akışının sıkışmasına ve bozulmasına neden olarak nörolojik semptomlara yol açar.
- Baziler İnvajinasyon: Baziler invajinasyon, üst servikal omurganın anormal yukarı doğru yer değiştirmesini ifade eder. Bunun foramen magnuma tecavüz etmesine neden olur. Bu durum, beyin sapı ve omuriliğin sıkışmasına neden olarak nörolojik bozukluklara yol açar.
- Tümörler ve Lezyonlar: Foramen magnum bölgesindeki tümörler veya lezyonlar içinden geçen hayati yapılara bası yaparak nörolojik semptomlara veya kusurlara neden olur.
- Foramen magnum’un anatomisini ve işlevini anlamak, beyin sapı, omurilik ve ilgili yapıları etkileyen çeşitli durumların teşhis edilmesi ve yönetilmesi için çok önemlidir. Beyin ve omurilik arasındaki iletişim için hayati bir yol görevi görür. Nöral bilgi ve vasküler tedarik alışverişini kolaylaştırır.
Arnold Chiary Malformasyonu: Geniş Klinik Sunumu
Arnold Chiari malformasyonu, çok çeşitli klinik semptomlar ve belirtilerle kendini gösterir. Bireylerin yaşadığı şiddet ve spesifik semptomlar, Chiari malformasyonunun türü, yapısal anormalliğin derecesi ve ilişkili durumların varlığı gibi faktörlere bağlı olarak değişir. Arnold Chiari malformasyonu ile yaygın olarak ilişkilendirilen klinik sunumlardan bazıları şunlardır:
- Baş ağrısı: Baş ağrısı, Chiari malformasyonu ile ilişkili en yaygın semptomlardan biridir. Genellikle başın arkasında (oksipital bölge) yerleşen yoğun, kalıcı baş ağrıları olarak tanımlanırlar. Bu baş ağrıları, öksürme, hapşırma veya ıkınma gibi kafa içi basıncı artıran aktivitelerle şiddetlenebilmektedir.
- Boyun ağrısı: Chiari malformasyonuna sahip olanlar, donuk veya ağrılı hissiyatta bir boyun ağrısı yaşar. Ağrı omuzlara ve sırtın üst kısmına yayılmaktadır. Hareketle veya uzun süreli oturma veya ayakta durma ile kötüleşir.
- Kranial sinir disfonksiyonu: Chiari malformasyonu, baş ve boynun çeşitli fonksiyonlarını kontrol etmekten sorumlu olan kraniyal sinirlerin fonksiyonunu etkiler. Kranial sinirlerin işlev bozukluğu, yutma güçlüğü (disfaji), ses kısıklığı veya ses değişiklikleri ile teşhis edilmektedir. Yüzde uyuşma veya karıncalanma, görme sorunları veya işitme kaybı gibi semptomlara neden olur.
- Denge ve koordinasyon: ACM ile ilişkili yapısal anormallikler, denge ve koordinasyona yön veren serebellumu etkiler.
- Duyusal anormallikler: Chiari malformasyonuna sahip bazı kişiler duyusal anormallikler yaşar. En belirginleri kollarda, ellerde veya bacaklarda uyuşma, karıncalanma veya yanma hissi gibi duyusal rahatsızlıklar yaşar. Bu duyumlar tek taraflı veya iki taraflı olabilmektedir ve yoğunlukları değişir.
- Motor semptomlar: Bazı durumlarda, Chiari malformasyonu kollarda veya bacaklarda zayıflığa veya kas erimesine yol açar. Bu, ince motor becerilerinde zorluk, kas zayıflığı veya azalmış kas tonusu olarak ortaya çıkar.
- Solunum sorunları: Şiddetli Chiari malformasyonu vakaları, beyin sapının sıkışmasına neden olur. Burada bulunan solunum merkezlerinin normal çalışmasına müdahale eder. Bu, uyku apnesi, düzensiz solunum veya solunum yetmezliği dahil olmak üzere solunum güçlüklerine neden olur.
ACM, bireyler arasında büyük farklılıklar gösterebilmektedir. Bazı kişiler asemptomatik olur. Günlük yaşamlarını önemli ölçüde etkilemeyen hafif semptomlar gösterirler. Nörolojik durumlarda uzman takibi önemlidir.
Arnold Chiari Malformasyonu: Radyolojik Teşhis Özellikleri
Radyolojik görüntüleme, Arnold Chiari malformasyonunun tanısında kritik bir rol oynar. Chiari malformasyonunun varlığını doğrulamak, türünü ve ciddiyetini belirlemek için çeşitli radyolojik özellikler de kullanılmaktadır. Aşağıdakiler yaygın olarak değerlendirilen radyolojik teşhis özellikleridir:
- Serebellar Bademcik Fıtığı: Chiari malformasyonunun birincil tanısal özelliği önemlidir. Serebellar bademciklerin foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirmesi veya herniasyonudur. Fıtığın derecesini ölçmek için radyolojik görüntüleme, özellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılmaktadır. Tipik olarak serebellar bademciklerin en alt noktası ile bazion (foramen magnum’un ön kenarındaki bir nokta) ve opistion (foramen magnum’un arka kenarındaki bir nokta) arasında çizilen bir çizgi arasındaki mesafe olarak ölçülmektedir. Chiari malformasyonunun teşhisi için 5 mm’den fazla bir herniasyon mesafesi genellikle önemli kabul edilmektedir.
- Serebellar Şişkinlik: Tonsillar herniasyona ek olarak, MRG posterior kranial fossa içindeki serebellar yapıların kalabalıklaşmasını ortaya çıkarabilmektedir. Bu, daha küçük bir posterior fossa hacmini ve azalmış bir sisterna magnayı (serebellum ile medullanın dorsal yüzeyi arasındaki boşluk) içermektedir.
- Beyin sapı sıkışması: Chiari malformasyonu beyin sapı sıkışmasına da neden olabilmektedir. MRG, malformasyonun ciddiyetini belirlemeye ve tedavi kararlarını yönlendirmeye yardımcı olur. Beyin sapı sıkışmasının varlığını ve derecesini değerlendirmek için uygulanır.
- Hidrosefali: Bazı Chiari malformasyon vakalarında, beyinde beyin omurilik sıvısının anormal birikimi olan hidrosefali olur. MRI veya bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi radyolojik görüntüleme, hidrosefali varlığını ve ciddiyetini değerlendirebilmektedir.
- İlişkili Anormallikler: MRG, ACM ile bağlantılı olarak olan siringomiyeli veya spinal anormallikler ile ilişkili olabilmektedir.
Chiari malformasyonunun teşhisinin yalnızca radyolojik bulgulara dayanmadığını not etmek önemlidir. Semptomların kapsamlı olarak fizik muayenesinde doğru bir tanı için radyolojik görüntüleme önemlidir. Radyolojik özellikler, tedavi kararlarına rehberlik etmek ve durumun ciddiyetini belirlemek için gerekli bilgileri sağlar. Chiari malformasyonunun teşhis edilmesinde, yönetilmesi genellikle nörologlar, beyin cerrahları ve radyologların multidisipliner bir yaklaşımı kullanılmaktadır.
ACM Tedavisi
Chiari malformasyonunun tedavisi semptomların şiddetine ve mevcut Chiari malformasyonunun spesifik tipine bağlıdır. İşte tedavi seçenekleriyle ilgili bir bölüm:
- Gözlem ve Semptom Yönetimi: Chiari malformasyonunun asemptomatik olduğu veya günlük yaşamı önemli ölçüde etkilemeyen hafif semptomlara neden olduğu durumlarda, “izle ve bekle” yaklaşımı önerilebilmektedir. Semptomatik rahatlama, baş ağrılarını, boyun ağrısını ve buna bağlı rahatsızlığı yönetmek için nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAID’ler) veya ağrı kesiciler gibi ilaçlarla sağlanır.
- Fizik Tedavi: Fizik tedavi, Chiari malformasyonunun yönetilmesinde destekleyici bir rol oynamaktadır. Boyun ve üst sırt kaslarını güçlendirmeye, duruşu iyileştirmeye ve genel vücut mekaniğini geliştirmeye odaklanır. Fizyoterapistler ayrıca denge, koordinasyon ve semptom yönetimini teşvik etmek için egzersizler sağlar.
- İlaçlar: Chiari malformasyonu ile ilişkili spesifik semptomları hafifletmeye yönelik ilaç tedavisi verilmelidir. Örneğin, analjezikler veya migren ilaçları baş ağrılarını yönetmeye yardımcı olabilmektedir. Kas gevşeticiler, kas spazmlarını veya sertliğini hafifletmek için kullanılmalıdır.
- Cerrahi: Chiari malformasyonu önemli semptomlara neden olduğunda veya ilerleyici nörolojik bozulma olduğunda cerrahi düşünülmelidir. Ameliyatın birincil amacı, daha fazla alan yaratmak ve beyin sapı ve omurilik üzerindeki baskıyı azaltmaktır. Chiari malformasyonu için en yaygın cerrahi prosedür posterior fossa dekompresyonudur. Beyin için mevcut alanı artırmak ve daha iyi beyin omurilik sıvısı akışı sağlamak için uygulanır. Başın arkasındaki kafatasının bir bölümü çıkarılmaktadır. Bazen üst omurilik omurları kırpılmaktadır. Bazı durumlarda da, beyin ve omuriliğin kaplamasını genişletmek için bir dural yama veya greft kullanılmaktadır.
Videoyu izlemek için Dr Muhammad Qazafi nin kanalına ziyarette bulunabilirsiniz.
ACM olan bireylerin, nörologlar, beyin cerrahları ve fizyoterapistler dahil olmak üzere uzman ekiple yakın çalışılmalıdır. Uzmanlar, kişisel tedavi planlarını düzenler. Semptomları ve ilerlemeyi izler ve ortaya çıkacak komplikasyonları ele alır. Seçilen tedavi yaklaşımının etkinliğini değerlendirmek ve gerekli ayarlamaları yapmak için düzenli takip randevuları gereklidir.
ACM Cerrahisinin Komplikasyonları
Arnold Chiari Malformasyonu ile ortaya çıkan riskler
Chiari malformasyonu için uygulanan cerrahi prosedür birçok kişi için faydalı olabilmektedir. Ancak ortaya çıkma ihtimali yüksek komplikasyonlar da vardır. Komplikasyonların yaygın olmadığını ve ACM cerrahisinin genel başarı oranının genellikle yüksek olduğunu not etmek önemlidir. Bununla birlikte, olası risklerin farkında olmak önemlidir. Arnold Chiari malformasyon cerrahisinin potansiyel komplikasyonlarından bazıları şunlardır:
- Enfeksiyon: Herhangi bir cerrahi prosedür enfeksiyon riski taşır. ACM ameliyatı durumunda, cerrahi bölgede veya beyin omurilik sıvısında (BOS) enfeksiyon olasılığı vardır. Enfeksiyonlar, antibiyotik veya drenaj prosedürleri gibi ek tedavi gerektirebilmektedir.
- BOS kaçağı: Ameliyattan sonra beyin omurilik sıvısı kaçağı olabilmektedir. Bu, dura yırtıkları veya cerrahi insizyonun yanlış iyileşmesi nedeniyle olur. BOS sızıntısı baş ağrısına, enfeksiyona veya sızıntıyı onarmak için ek ameliyat ihtiyacına yol açabilmektedir.
- Psödomeningosel: Psödomeningosel, BOS sızıntısı nedeniyle omurilik veya beyin dışında oluşan sıvı dolu bir kesedir. Ağrı, rahatsızlık veya nörolojik semptomlara neden olur ve çözülmesi için müdahale gerektirir.
- Beyin sapı veya omurilik yaralanması: Nadiren, ameliyat sırasında beyin sapı veya omurilikte hasar riski vardır. Bu, zayıflık, duyusal değişiklikler veya fonksiyon kaybı gibi nörolojik kusurlara yol açabilmektedir. Bu tür yaralanma riski, genellikle cerrahi ekibin uzmanlığı ve intraoperatif izlemenin kullanılmasıyla en aza indirilmektedir.
- Semptomların tekrarlaması: Bazı durumlarda semptomlar devam eder veya ameliyattan sonra tekrarlayabilmektedir. Bunun nedeni eksik dekompresyon, yara izi veya altta yatan durumun doğal ilerlemesi olabilmektedir.
- Chiari malformasyonu ile ilişkili komplikasyonlar: Ameliyatın Chiari malformasyonu ile ilişkili tüm semptomları gidermeyeceği unutulmamalıdır. Bazı kişilerde kalıntı semptomlar yaşanabilmektedir veya ameliyatla ilgisi olmayan yeni semptomlar gelişebilmektedir.
- Alerjik reaksiyonlar ve ilaç komplikasyonları: Her zaman kullanılan ilaçlara, anesteziye karşı alerjik reaksiyon riski vardır. Advers ilaç reaksiyonları veya etkileşimleri gibi ilaçlarla ilgili komplikasyonlar da ortaya çıkabilmektedir.
ACM cerrahisinde, potansiyel riskler ve faydalar hakkında kapsamlı bilgi alınmalıdır. Spesifik riskler, komplikasyonlar hastanın genel sağlığı, cerrahi teknik ve cerrahi ekibin uzmanlığı gibi faktörlere bağlıdır.