Çocukluk Çağı Beyin Tümörleri-3

Medulloblastoma. Medulloblastomaların çoğu, yani yaklaşık %70-80’i çocukluk çağı kanserlerini oluşturmaktadır. Genellikle 3 ila 8 yaşları arasındaki çocuklarda görülürler. Bununla birlikte, nadiren yetişkinlerde de görülebilirler.

Embriyonik tümörler 

Primitif Nöroektodermal Tümörler (PNET)

• Medulloblastomlar 
• Serebellar primitif nöroektodermal tümörler (PNET) ve 
• Atipik Teratoid Rhabdoid Tümörler (ATRT)

Medulloblastoma 

Serebellar medulloblastoma, beyinde bulunan serebellum adı verilen bölgede oluşan bir tür tümördür. Bu tümörler çocukluk çağında daha sık görülürler.

Medulloblastomaların çoğu, yani yaklaşık %70-80’i çocukluk çağı kanserlerini oluşturmaktadır. Genellikle 3 ila 8 yaşları arasındaki çocuklarda görülürler. Bununla birlikte, nadiren yetişkinlerde de görülebilirler.

Serebellar medulloblastomaların belirtileri, baş dönmesi, denge kaybı, bulantı, kusma, baş ağrısı ve bazen nöbetler gibi semptomlar içerebilir. Çocuklar genellikle bu semptomları belirli bir süre boyunca yaşarlar ve daha sonra başka semptomlar da ortaya çıkabilir.

Tedavi seçenekleri arasında ameliyat, radyasyon terapisi ve kemoterapi bulunur. Ameliyat, tümörün mümkün olduğunca çıkarılmasını amaçlar. Radyasyon terapisi ve kemoterapi, tümörün geri gelme olasılığını azaltmaya yardımcı olabilir.

Serebellar medulloblastoma tedavisi, tümörün boyutuna, yayılımına ve çocuğun yaşı ve genel sağlığına bağlı olarak değişebilir. Tedaviye yanıt, tedaviye ne kadar erken başlandığına ve tümörün ne kadar erken teşhis edildiğine bağlıdır.

Serebellar primitif nöroektodermal tümörler (PNET) 

Primitif nöroektodermal (PNET), merkezi sinir sistemi içindeki sinir hücrelerinden veya embriyonik nöral krest kökenli hücrelerden kaynaklanan tümörlerdir. PNET’ler, çocukluk çağı beyin tümörlerinin nadir ve agresif bir türüdür. İşte PNET’ler hakkında daha fazla detay:

Belirtiler:

PNET’lerin belirtileri, tümörün yerleşim yerine bağlı olarak değişebilir. Baş ağrısı, nöbetler, yürüme güçlüğü, konuşma bozuklukları, görme problemleri ve davranış değişiklikleri gibi belirtiler görülebilir.

Tanı:

PNET’lerin tanısı manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları gibi görüntüleme testleri kullanılarak konulur. Tanı ayrıca, tümör hücrelerinin incelenmesi için bir biyopsi gerektirebilir.

Tedavi:

PNET’lerin tedavisi, tümörün büyüklüğüne, konumuna ve hastanın yaşına bağlı olarak değişebilir. Cerrahi müdahale genellikle tümörün mümkün olan en fazla kısmını çıkarmayı amaçlar. Cerrahi müdahale sonrasında, radyoterapi ve/veya kemoterapi kullanılabilir.

Prognoz:

PNET’lerin prognozu genellikle kötüdür. Bu tümör türü agresif ve hızlı büyüyen bir tür olduğu için tedaviden sonra tekrarlaması yaygındır. Tedavi edilmezse, ciddi sonuçlar doğurabilir. Ancak, erken tanı ve uygun tedavi ile prognoz daha iyi hale gelebilir. Bazı durumlarda, yüksek doz kemoterapi ve kemik iliği nakli gibi daha agresif tedaviler uygulanabilir.

Atipik Teratoid Rhabdoid Tümörler (ATRT)

Atipik teratoid rhabdoid tümörü (ATRT), çocukluk çağında nadir görülen agresif bir tümördür. Bu tümörler genellikle beyinde, omurilikte veya serebral omurilik sıvısında (beyin-omurilik sıvısı) bulunur. ATRT’ler, tümör hücrelerinin karakteristik özellikleri olan atipik teratoid hücreleri ve rhabdoid hücreleri içerir.

ATRT’lerin belirtileri genellikle tümörün yerine ve boyutuna bağlıdır. Beyindeki tümörler genellikle baş ağrısı, kusma, yürüme güçlüğü, nöbetler ve zayıflık gibi belirtilere neden olur. Omurilikteki tümörler ise sırt ağrısı, bacaklarda güçsüzlük veya uyuşukluk gibi belirtilere neden olabilir.

ATRT’lerin tedavisi, genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi gibi bir kombinasyondan oluşur. Ancak bu tümörlerin tedavisi zorlu olabilir ve prognoz, tümörün evresine, konumuna ve boyutuna bağlıdır. Erken tanı ve tedavi, prognozda önemli bir rol oynayabilir.

ATRT’lerle mücadele eden çocuklar için rehabilitasyon ve destek hizmetleri de önemlidir. Bunlar arasında fiziksel terapi, konuşma terapisi, beslenme terapisi ve psikolojik destek yer alabilir.

Atipik teratoid rhabdoid tümör (ATRT), çocukluk çağında görülen nadir bir beyin tümörüdür. Bu tümörler genellikle beyin ve omurilikte bulunur. ATRT’ler agresif ve hızlı büyürler ve tedavi edilmezlerse hayatı tehdit edebilirler.

ATRT’lerin özellikleri şunlardır:

• Yaş aralığı: ATRT, en sık 3 yaşından küçük çocuklarda görülür, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.
• Beyin yerleşimi: ATRT, genellikle beynin arka bölgesinde yer alır.
• Belirtileri: Baş ağrısı, kusma, baş dönmesi, nöbetler, görme veya işitme kaybı, yürüme güçlüğü, dengesizlik, davranış değişiklikleri, hafıza kaybı ve konuşma bozukluğu gibi beyin tümörlerinin belirtilerini gösterebilir.
• Tanı: Beyin görüntüleme testleri (MRI veya CT taraması), beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi ve beyin biyopsisi gibi yöntemlerle tanı konulur.
• Tedavi: Cerrahi, kemoterapi ve radyasyon terapisi gibi farklı tedavi seçenekleri kullanılabilir. Genellikle, tümörün cerrahi olarak çıkarılması önerilir ve ardından kemoterapi ve/veya radyasyon terapisi uygulanabilir.
• Prognoz: ATRT, agresif bir tümör olduğundan, tedavi edilmezse prognozu kötüdür. Ancak, tedavi edilirse, tedavi sonrası hayatta kalma oranları yükselir. Bununla birlikte, ATRT tedavisinin uzun dönemdeki etkileri ve yaşam kalitesi üzerindeki etkileri hala araştırma konusudur.

Konunun Devamı KISIM 4’de…

Referanslar

1. Louis D.N. Ohgaki H. Wiestler O.D. et al. WHO classification of tumours of the central nervous system, revised. 4th edition. World Health Organization, 2016

2. Packer R.J. Cogen P. Vezina G. et al.Medulloblastoma: clinical and biologic aspects. Neuro Oncol. 1999; 1: 232-250

3. Crawford J.R. MacDonald T.J. Packer R.J. Medulloblastoma in childhood: new biological advances. Lancet Neurol. 2007; 6: 1073-1085

4. Louis D.N. Ohgaki H. Wiestler O.D. et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007; 114: 97-109

5. Taylor M.D. Northcott P.A. Korshunov A. et al. Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta Neuropathol. 2012; 123: 465-472

6. Kool M. Koster J. Bunt J. et al. Integrated genomics identifies five medulloblastoma subtypes with distinct genetic profiles, pathway signatures and clinicopathological features. PLoS One. 2008; 3: e3088

7. Northcott P.A. Buchhalter I. Morrissy A.S. et al. The whole-genome landscape of medulloblastoma subtypes. Nature. 2017; 547: 331-337

8. Albright A.L. Sposto R. Holmes E. et al. Correlation of neurosurgical subspecialization with outcomes in children with malignant brain tumors. Neurosurgery. 2000; 47 ([discussion: 885–7]): 879-885

9. Google Scholar Robertson P.L. Muraszko K.M. Holmes E.J. et al. Incidence and severity of postoperative cerebellar mutism syndrome in children with medulloblastoma: a prospective study by the Children’s Oncology Group. J Neurosurg. 2006; 105: 444-451

10. Packer R.J. Macdonald T. Vezina G. Central nervous system tumors. Hematol Oncol Clin North Am. 2010; 24: 87-108

Anahtar Kelimeler: Beyin tümörü, Pediatrik beyin tümörleri, Medulloblastom, Astrocytom, Kraniofaringiyom, Ependimom, Gliom, Belirtiler, Tanı, Tedavi, Cerrahi müdahale, Radyoterapi, Kemoterapi, İmmünoterapi, Prognoz, Nörolojik sonuçlar, Rehabilitasyon, Psikososyal etkiler, Aile desteği, Alternatif tedaviler

Derleyen: Dr. Mustafa Akgun

Son Güncelleme Tarihi: 19.02.2023