Hemanjioblastom dediğimiz tümör damarlardan köken alan merkezi sinir sisteminin (MSS) damarsal orijinli bir tümördür. Genellikle orta yaşlarda görülür. Bazen bu tümörler başka yerlerde gözde retinada veya omurilikte görülürler. Bu tümörle başka sistemik hastalıklarla birlikte karşımıza çıkabilirler. Bunlar Polisitemia Vera (Kan Kırmızı Hücre Sayısında Artma) Pankreas Kistleri ve Von Hippel Lindau Hastalığı gibi. Himanjioblastomalar en sık beyincik, beyin sapı veya spinal kordun küçük damarlarının (arteriol) stroma hücrelerinden gelişirler.
Bu tümörler Dünya Sağlık Örgütü (WHO) trafından Grade I tümörler sınıfında sınıflandırılırlar.
Hemanjioblastom Hakkında Daha Fazla Öğren
Hemanjioblsatomaların Yarattığı Ek Sorunlar (Komplikasyonları)
Hemanjioblastomların çok ilginç bir özelliği vardır. Eritropoietin dediğimiz bir hormonun ektopik üretiminden sorumlu olmaları mümkündür. Eritropoietin Hormonu kemik iliği tarafından daha fazla eritrosit (alyuvar) üretmesine neden olur. Bu da hastalarda aynı Paraneoplastik Sendromlarda olduğu gibi CBC kan sayımlarında Polisitemi görülmesine neden olur.
Patogenez
Hemanjioblastom, endotel hücreleri, perisitler ve stromal hücrelerden oluşmaktadırlar.
Von Hippel Lindau Hastalığında, Von Hippel Lindau Proteini geni (pVHL) proteini disfonksiyoneldir. Bu durum genellikle mutasyon ve/veya gen susturulması nedeniyle işlevsizdir. Normal koşullarda, pVHL, hipoksi ile indüklenebilir faktör 1 α’nın (HIF-la) ubikuitin aracılı proteozomal bozunma ile inhibisyonunda rol oynar. Bu işlevsiz hücrelerde pVHL, HIF-lα’yı bozarak onun birikmesine neden olmaz.
HIF-1α, vasküler endotelyal büyüme faktörü, trombosit kaynaklı büyüme faktörü B, eritropoietin ve tümör içindeki hücrelerin büyümesini uyarmak için hareket eden dönüştürücü büyüme faktörü alfa üretimine neden olur.
Teşhis
Hemanjioblastomlar Spinal Kord ve Kauda Ekina seviyesinde veya Servikal Spinal Kordda herhangi bir yerde de görülebilirler. Klinik olarak lokalizasyona gore Konus Medullariste büyüyerek Kauda Ekina lifleri arasına doğru genişleyebilirler.
Tanıda ilk tetkik aracı Bilgisayarlı Tomografidir (CT) dir. CT de Hemanjioblastoma beyincikte iyi sınırlı bir kistik yapı olarak görülür. Bu kistin içinde bir nodüler yapı görülür.
MRI da aynı şekilde CT bulgularını destekler nitelikte beyincik içinde kistik bir yapı ve nodülü gösterir. İlave olarak kistin büyüklük derecesine göre 4.ncü ventriküle ve beyin sapına baskı yaptığı izlenir. Supratentorial alanda da obstrüktif hidrosefali bulgularını görürüz.
Hemanjioblastom Nasıl Tedavi Edilir?
Hemanjioblastom tümörlerinin yegane tedavi şekli ameliyat ile tamamen çıkarılmasına dayanır. Tümör kistik bir tümör olduğu için kist içinde duvara tutunmuş mural nodül dediğimiz nodülü (damarsal oluşumu) da çıkarmak zaruridir. Bu tümör cerrahisinde kısmi çıkarım olması halinde mutlaka nüks olur. Nüks olması halinde veya ameliyat edilme şansı olmayan hatalarda Gamma Knife Radiourgery veya LINAC RT etkili olabilir. Tümörün ameliyatla çıkarılması halinde tedavide genellikle tam başarı sağlanır. Hidrosefali varlığında bazen VP Şant ameliyatı da uygulamak gerekli olabilir.
Seyir ve Tedavi Sonucu
Hemanjioblastomaların cerrahi tedavi sonuçları gerçekten çok iyidir. Operasyonda tamamen çıkarılabilmeleri mümkündür. Alıcı bir sakatlık kalması genellikle mümkün değildir. Von Hippel Lindau Hastalığı olanlarda daha kötü prognozlardan bahsedilir. Çünkü bu vakalarda genellikle bir lezyondan fazla lezyon vardır.
Hemanjioblastom Epidemiyoloji
Hemanjioblastom en nadir beyin tümörlerindendir. Yapılan hesaplamalarda görülme oranı %2dir. Hemanjioblastomalar genellikle erişkinlerde görülür. Von Hippel Lindau Hastalığı olan bireylerde ise genç insanlarda görülür. Kadın ve erkek oranı neredeyse bire bir dir. Hemanjiomalar Merkezi Sinir Sisteminin herhangi bir bölgesinde görülebilir. Beyinciğin, Beyin Sapı veya Omuriliğin her iki yarısında da görülebilir.
Case
Diagnosis ICD:D33.1 Benign Infratentorial Neoplasm
Pathologic Investigation: Hemangioblastoma
42 Years Old Male
Complaints: Headache, Balancing Difficulty, Nausea, Vomiting
Medical History: About 10 days ago his headache started. Additionally vomitting started. Syncope or epilepsy none. Balance difficulty developed.
Neurological Examination: Patient was awake, oriented and cooperative. Cranial nerves were intact. Nystagmus noted. Nu muscle weakness. DTR N. Cerebrallar tests showed left side were disturbed. Ataxia seen.
Brain MRI: There is a cystic mass lesion in the left cerebellar lobe. Diameters in 6,5×4.03×4.47 cm. 4th ventricle was compressed by the tumor. Obstructive hydrocephalus seen.
Operative Course
Under general anesthesia, the patient was placed in the prone position with the Mayfield Stabilizer with the head slightly turned to the right. The head was shaved with hair and cleaned with antiseptic solutions. The operation area was covered with sterile drapes.
A paramedian incision was made in the left suboxpital region. The skin was crossed subcutaneously. Part of the preiost layer was preserved for duraplasty. Left suboccipital craniotomy was performed with high-speed drill. The dura was opened in Y shape. The cerebellum was tense and stiff. The tumor capsule was reached by small cortical incision on the surface of the cerebellum. The capsule contents were then drained. Tension and stiffness in the cerebellum decreased. Tumor nodule was found in the capsule. The nodular mass was excessive bleeding. The nodule was removed and bleeding stopped. Hemostasis was achieved at the tumor site after the tumor was completely removed.
The dura was closed with duraplasty in a watertight manner with the help of the graft taken from the periosteum. The bone flap was fixed in place. Suboccipital muscles were closed. The skin was closed anatomically. No complications. No blood. The patient was removed from the operating room after intubation. Brain tomography was taken. Operation site was clean. He was then transferred to the intensive care unit. Postoperative treatment was arranged.
Kaynaklar
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5551294/
- Jump up to:a b c Lindsay, Kenneth W; Ian Bone; Robin Callander; J. van Gijn (1991). Neurology and Neurosurgery Illustrated. United States: Churchill Livingstone. ISBN 0-443-04345-0.
- Jump up to:a b c Louis, David N (1991). WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. IARC. ISBN 92-832-2430-2.
- Farrukh, HM (February 1996). “Cerebellar hemangioblastoma presenting as secondary erythrocytosis and aspiration pneumonia”. The Western Journal of Medicine. 164 (2): 169–71. PMC 1303396. PMID 8775737.
- Kaelin, William G (2005). “von Hippel–Lindau-associated malignancies: Mechanisms and therapeutic opportunities”. Drug Discovery Today: Disease Mechanisms. 2 (2): 225–231. doi:10.1016/j.ddmec.2005.04.003.
- “Hemangioblastoma”. The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 24 July 2021.
- Silva, Danilo; Grabowski, Mathew M.; Juthani, Rupa; Sharma, Mayur; Angelov, Lilyana; Vogelbaum, Michael A.; Chao, Samuel; Suh, John; Mohammadi, Alireza; Barnett, Gene H. (September 2016). “Gamma Knife radiosurgery for intracranial hemangioblastoma”. Journal of Clinical Neuroscience. 31: 147–151. doi:10.1016/j.jocn.2016.03.008. PMID 27422585. S2CID 19652430.
- Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F (1998). “Haemangioblastoma of the central nervous system in von Hippel-Lindau disease. French VHL Study Group”. J. Intern. Med. 243 (6): 547–53. doi:10.1046/j.1365-2796.1998.00337.x. PMID 9681857. S2CID 20823909.
Dikkat: Sitemizde yayınlanan bazı bilgiler dış kaynaklardan alınmıştır. Bu kaynaklara doğrudan link verilmektedir. Pasaj sonundaki literatür bilgileri dışında başka sitelere çıkış yapma olasılığınız vardır. Tekrar geri dönmek için ilgili siteye gitmek istediğinizde yeni sekme açarak gitmeniz daha uygun olur. Doğrudan dış sitelere gittiğinizde geri dönmek isterseniz adres çubuğundan geri tuşu ile tekrar bu metne dönebilirsiniz.
Aynı şekilde başka sitelerde yayınlanmış görsellere de ulaşmak için kaynağına gidebilirsiniz. İlgili görseli kaynağında ziyaret edebilirsiniz.
Sitemizde bize ait görüntüler herhangi bir telif hakkı talep edilmeksizin kopya edilebilir, kullanılabilir. Kaynağın bizim sitemiz olduğunu belirtmeniz yeterlidir.
Sitemiz bilgilendirme amaçlıdır. Sitemize herhangi bir reklam uygulaması alınmamaktadır. Sitemiz bilgi paylaşım amaçlı olup, tıp ile ilgilenen herkese açıktır. Üyelik zorunlu değildir.
Hazırlanan içeriklerimiz tamamen amatör ruhla hazırlanmakta olup, aynı şekilde video kanalımız linki.
https://www.youtube.com/channel/UC3JBKVVaVfhI1z_rKMDUuZg/
Video kanalımız üzerinden bizi takip edebilir, abone olabilir, bize mesaj bırakabilirsiniz. Yorum bırakmanız halinde hatalarımızı düzeltmek için güncel olmamıza katkı sağlayabilirsiniz.
Tüm takipçilerimize teşekkür ederiz.
Anahtar Kelimeler: Beyin Tümörü, Beyin Tümörü Nasıl Anlaşılır, Beyin Tümörü Teşhisi, Beyin Tümörü Testi, Beyin Tümörü 4. Evre Yaşam Süresi, Beyin Tümörü Öldürür Mü, Beyin Tümörü Erken Belirtileri, Beyin Tümörü Belirtileri, Beyin Tümörü Yaşam Süresi, Serebellar Hemanjioblastom, Cerebellar Hemangioblastoma, Beyincik, Cerebellum, Tumor, Hemajioblastom, Beyincik Ameliyatı, Cerebellar Tumor Operation, Dr. Mustafa Akgün, Beyin Cerrahı, Beyin Tümörü Ameliyatı, Mikrocerrahi ile beyin tümörü ameliyatı, beyin tümörü neden olur, beyin tümörü çeşitleri, Dünya Sağlık Örgütü’nün sınıflamasına göre beyin tümörleri, Diffüz astrositik ve oligodendroglial tümörler, Ependimal tümörler, Koroid pleksus tümörleri, Nöronal ve nöroglial tümörler, Pineal bölge tümörleri, Embrional tümörler, Sinir kılıfı tümörleri, Meningiomlar, 8. Sinir tümörü, Von Hippel Lindau Hastalığı, PCA Tumor, Köşe Tümörü, Akustik Nörinoma, Acoustic Neuroma, Neurolemmoma, Neurofibromatosis, Neurofibromatosis Type I, Neurofibromatosis Type II, Schwannoma
Takip İçin https://drmustafaakgun.com
Hastane: https://kh.iq/doctors/details/17
WhatsApp: +90 532 599 46 15
Facebook, İnstagram, Linkedin, TikTok, Kwai, Youtube
Son Güncelleme: 03.01.2023