Fibröz displazi - Op. Dr. Mustafa Akgün

Dikkat: Sitemizde yayınlanan bazı bilgiler dış kaynaklardan alınmıştır. Bu kaynaklara doğrudan link verilmektedir. Pasaj sonundaki literatür bilgileri dışında başka sitelere çıkış yapma olasılığınız vardır. Tekrar geri dönmek için ilgili siteye gitmek istediğinizde yeni sekme açarak gitmeniz daha uygun olur. Doğrudan dış sitelere gittiğinizde geri dönmek isterseniz adres çubuğundan geri tuşu ile tekrar bu metne dönebilirsiniz.

Aynı şekilde başka sitelerde yayınlanmış görsellere de ulaşmak için kaynağına gidebilirsiniz. İlgili görseli kaynağında ziyaret edebilirsiniz.

Sitemizde bize ait görüntüler herhangi bir telif hakkı talep edilmeksizin kopya edilebilir, kullanılabilir. Kaynağın bizim sitemiz olduğunu belirtmeniz yeterlidir.

Sitemiz bilgilendirme amaçlıdır. Sitemize herhangi bir reklam uygulaması alınmamaktadır. Sitemiz bilgi paylaşım amaçlı olup, tıp ile ilgilenen herkese açıktır. Üyelik zorunlu değildir.

Hazırlanan içeriklerimiz tamamen amatör ruhla hazırlanmakta olup, aynı şekilde video kanalımız linki.

https://www.youtube.com/channel/UC3JBKVVaVfhI1z_rKMDUuZg/

Video kanalımız üzerinden bizi takip edebilir, abone olabilir, bize mesaj bırakabilirsiniz. Yorum bırakmanız halinde hatalarımızı düzeltmek için güncel olmamıza katkı sağlayabilirsiniz.

Tüm takipçilerimize teşekkür ederiz.

Fibröz displazi (FD), tüm iskelet sistemini tutabilen, farklı kemiklerde aynı anda olabilen bir kemik yapı kalınlaşması ile giden bir kemik hastalığıdır.

Dr. Mustafa Akgun

Son Güncelleme:22.02.2023

Anahtar Kelimeler: Kafatası, Fibröz Displazi Nedir?, Kafatasında Anormal Kalınlaşma, Fibröz Displazi Neden Olur, Fibröz Displazi Nasıl Tedavi Edilir?

Sosyal Medya: Facebook, İnstagram, Linkedin, TikTok, Kwai, Youtube

Fibröz Displazi Nedir?

Fibröz displazi (FD) hastalığı bir kemik hastalığıdır. Sadece kafa kemikleri değil, tüm iskelet sistemini tutabilen, farklı kemiklerde aynı anda olabilen, kafa ve yüz kemiklerinde farklı bölgelerde olabilen bir kemik yapı kalınlaşması ile giden bir kemik hastalığıdır. Kafa ve yüz kemiklerinde ekspansil büyüme ile şekil bozukluklarına neden olmasının yanında kafa tabanı kemiklerini tutması halinde görme kayıpları, işitme kayıpları gibi kranial sinir felçlerine de neden olabilmektedir.

Fibröz Displazi hastalığının oluşumunda maturasyonunu tamamlamamış osteoblast kemik hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde sağlıklı olmayan bir kemiksi yapıyı ürettikleri ifade edilmektedir.

Fibröz Displazi kol ve bacaklardaki uzun kemiklerde veya pelvis kemiklerinde de görülür. Bu kemiklerde olduğu zaman şekilsiz, sağlıksız ve kırılgan kemiklere, ağrılı kemiklere neden olur.

Fibröz Displazi 3-5 yaş arasında ağrılıkla görülürken genç ergenlerde de sık grülür.

Oteoblast Nedir, Nerede Bulunur?

1. Osteoblast primer kemik matriksini oluşturan kemikleşme ve kemik oluşumunda rol alan hücreleridir. Bu hücreler kemik yapısında yer alan Kollajen I ve Glukozaminoglikanları üreterek kemik matriksini sentezlerler.

2. Kemikte henüz setleşme olmayan aşamada temel maddeyi salgılayan hücre sonradan osteositlere dönüşen eozinofilik bir hücre tipidir. Genç hücrelerdir.

Fibröz Displazi Tipleri Nelerdir?

Fibröz displazi 3 farklı forma ayrılır.

Monostotik fibröz displazi: Bu form en basit formudur. Tamamen tek kemikte bulunur. Femur, tibia, yüz kemiklerinden birinde veya kaburgada bulunur.
Poliostotik fibröz displazi: Monoostotik formadan daha yaygın sayıda kemik tutar. Vücut kemiklerinin yarısından fazlasında tutulumlar görülebilir. Uzun kemiklerde mutlaka kırılmalara neden olabilir.
McCune-Albright Sendromu: Bu sendromda görülen FD en karmaşık belirti ve tabloları içermektedir. Çoklu organ ve kemik tutulumları gösterir. McCune Albright Sendromu endokrin sistem tutulumları ile beraber olur. Poliostotik fibröz displazi pigmentli cilt yamaları (açık kahverengi veya “cafe-au-lait” lekeleri), erken ergenlik (Puberte Precox), aşırı büyüme hormonu (gigantizm veya akromegali), Hiperparatiroidizm, D vitaminine dirençli raşitizm, hipertiroidi (aşırı tiroid hormonu, aşırı kortizol (Cushing sendromu), Etkilenen kemiklerdeki büyüme plakalarının erken kapanması nedeniyle kısa boy gibi belirtiler görülür.

Fibröz displazi vücuttaki herhangi bir kemiği etkileyebilir. En sık görülen bölgeler kafatası ve yüzdeki kemikler, femur (uyluk kemiği), tibia (shinbone), humerus (üst kol), pelvis ve kaburgalardır.

Bizi ilgilendiren kraniyofasiyal Fİbröz Displazidir. Bu nedenle bu vakalara ait bazı örnekler sunacağız.

Kraniofasiyal fibröz displazi belirti ve bulguları

Fibröz Displazi kafatasında geliştiği zaman özellikle frontal bölge ve temğoral bölgeyi tercij eder. Frontal ve Sfenoid Kemikler, Sfenoid ve Temporal Kemikler, Temporal ve Oksipital Kemikler gibi birbirine komşu olan ve birbiri ile devamlılık gösterne kemikleri tutar. Temporalden orta fossaya, frontalden ön fossaya, yine sfenoidden orta kafa tabanı veya ön kafa tabına doğru yayılme gösterir. Bazen de pariyetal, temporal, frontal kemikler farklı 2-3 noktadan aynı anda gelişebilir.

Hem kafa içine doğru hem da kafa dışına doğru büyüme göstererk anormal kafa yapılarına neden olur.

**Fig 2:** Kranial CT. Aksiyal kesitler. Ethmoid sinüsler ve sol sfenoid kanat tutulumu. Dr. Mustafa Akgün’ün arşivinden.

Kafa ve Yüzdeki Fibröz Displazi Ne Gibi Belirtiler Gösterir?

Yüz Asimetrisi: Dış görünüm olarak baktığımızda tek taraflı orbital rim çıkıntısı, burun kaidesi çıkıntısı, frontal kemik çıkıntısı, veya temporal traftan kemik çıkıntısı gösterebilir.
Yüzdeki herhangi bir kemiği etkileyerek elmacık kemiklerinde çıkıntı, orbita kenarlarında çıkıntı, alında çıkıntı olabilir.
Ethmoid sinüslere kadar uzanan FD vakalrında burun hava yolları tıkanabilir
Çene ve ısırma asimetrisi görülebilir. Üst çene yapısı anromalliği görülebilir. Yemek yeme ve çiğnemek zorlukla olabilir.
Sfenoid kemikteki gibröz displaziler optik kanalları tıkayabilir ve görme kayıplarına neden olabilir. Yine temporal kemikte gelimesi halinde işitme etkilenebilir.
Ek olarak, kraniyofasiyal fibröz displazisi olan çocuklar, kemik kırıkları veya deformiteleri, kemik ağrısı veya çocuk ergenliğe ulaştığında büyümeyi durdurabilecek kemik lezyonları dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerinde kemik zayıflığı ile ilgili semptomlar yaşayabilir.